1、右位主动脉弓的人不多。主要是先天性异常所致，一般不会出现异常症状。
2、右位主动脉弓是在正常的胚胎发育过程中，第4对鳃动脉弓左侧形成主动脉弓，右侧形成无名动脉和右锁骨下动脉干。若发育异常，左侧第4鳃动脉弓退化消失，右侧发育形成主动脉弓。其发生分支的排列顺序呈正常的镜影，即第1支为左无名动脉;第2支为右颈总动脉;第3支为右锁骨下动脉。
右位主动脉弓一般不产生压迫，但少数病例动脉导管或动脉韧带，从左肺动脉绕过食管后方连接于右侧主动脉弓远段，或左锁骨下动脉起源于近段降主动脉，经食管后方进入左上肢，动脉导管或动脉韧带亦可位于气管左侧、左肺动脉与左锁骨下动脉之间，或位于左肺动脉与起源于降主动脉的左锁骨下动脉之间，则可能产生气管、食管受压症状。主动脉造影可确诊。
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