病人 患者，男性，35岁。因“反复胸闷心悸1月”入院。患者入院前反复多次室性心动过速并电复律。既往无高血压、糖尿病、心梗病史。查体：BP130/80mmHg，两肺呼吸音清。心率80次/分，律齐，各瓣膜区未及杂音。心超示左室舒张末内径57mm，左室增大，后下壁基底段室壁瘤形成，左室EF51％，左房增大伴轻度二尖瓣反流。冠状动脉造影未及异常。核素检查示：左室心腔扩大，左室EF40％，后侧壁及下壁心肌缺血。MRI示左室下壁变薄，室壁瘤形成。入院后再次发作室速时行导管射频消融术，在标测过程中又出现新的起源点室速，为左室心尖部起源，结合病史，考虑为多源且与室壁瘤相关，超速抑制不能终止室性心动过速发作，改行外科治疗。
于2008年10月28日在全麻体外下行室壁瘤切除和室速射频消融术。术中见左室后侧壁、下壁局部心室壁组织发育不良，与正常心肌界限明显。术中电生理标测后侧壁及下壁有异位起搏点，和发育不良心室壁部位符合。分别切除后侧壁、下壁发育不良部分心肌组织，留1cm组织为缝缘，心室切口边缘行射频消融，3/0prolene带毡片缝闭切口。术中电生理标测未及新的室速起源。术后恢复顺利，7天出院。术后心超示左室舒张末内径52mm，左室EF为52％。24小时动态心电图未见室早。
讨论 先天性二尖瓣下左心室壁瘤是一种罕见的心脏病。1962年Abrahams（1）首次报道此种疾病，长期以来一直认为该疾病仅见于非洲黑人，但近年来其他人种亦有报道，在我国鲜有零星个例报道。先天性二尖瓣下左心室壁瘤的病因不明，二尖瓣后瓣环解剖结构先天性薄弱区形成的先天发育不良，左室收缩时，左室内压力使薄弱区向外膨出，形成室壁瘤。（2）先天性二尖瓣下左心室壁瘤也可与Takayasu动脉炎、结核性心包炎并存（3，4），推测亦可能与免疫、感染有关，感染的病原体目前认为多为梅毒、结核等。大部分患者没有临床症状，报道的主要临床症状有二尖瓣关闭不全、心律失常、血栓栓塞、充血性心力衰竭及冠状动脉压迫症状，少数因瘤体破裂出现心包填塞或死亡。（3）快速性心律失常是最常见的猝死病因，其形成考虑和瘤颈部位折返有关，这种室性心律失常一般对抗心律失常药的疗效不佳，大多需要射频消融才能终止。外科手术在切除瘤体同时可以行射频消融术疗效满意。
