矫正性大动脉转位

矫正性大动脉转位定义：矫正性大动脉转位（corrected transposition of the great arteries, CTGA）是一种心室动脉连接不协调，同时伴有心房心室连接不一致，使心脏在生理功能上得以矫正的心脏畸形。几乎所有的CTGA都合并其他心脏畸形。

发病率：

发病率：

CTGA是一种较少见的先天性心脏病畸形，仅占先天性心脏病的0.8％～1.4％。从我们的统计资料看，仅占我们先天性心脏病手术病人的0.46％。

临床表现：

合并不同的心脏畸形，会有不同的临床表现。如合并大的室间隔缺损和重度左心室流出道狭窄时，会出现紫绀、呼吸困难、心脏杂音等与法洛四联症相同的症状和体征。

诊断：

由于临床表现没有特征性，明确诊断主要依靠超声心动图和心导管及造影检查。1985年，Attie等通过分析73例心房心室连接不一致的临床特征和诊断，认为超声心动图和血流动力学检查是该病的最好确诊手段，而心电图、X线胸片和同位素检查可作为辅助。

在诊断检查过程中，必须明确与外科手术明显相关的问题有：

1、必须明确心房心室和心室大动脉连接关系和位置关系，以及心脏位置是否异常。心脏位置异常如心脏右旋或水平轴转位等，都会使手术操作变得异常困难。

2、明确是否合并其他心脏畸形，以及有无血流动力学意义和有意义的病理生理改变，以决定是否有外科手术指征和手术时机。

3、明确冠状动脉起源和位置，以利手术方式的选择。

4、在肺动脉高压或肺动脉狭窄时，了解肺血管病变的程度，同时对肺动脉狭窄和（或）左心室流出道狭窄时狭窄的部位和程度有明确的判断，以帮助决定手术方式和手术时机的选择。

5、评价心脏房室瓣，尤其承担体循环的房室瓣的形态和功能。

自然病程：

根据Friedbery在1970年和Lev在1963年的报道，有5％～10％的矫正性大动脉转位患儿于出生时即并有Ⅲ度房室传导阻滞。至成人时，Huhta在1983年的资料显示，约30％的患者合并Ⅲ度房室传导阻滞。另外有40％～50％的患者并有Ⅰ度或Ⅱ度房室传导阻滞。另外，由于体循环心室为形态右心室，其心功能一直备受关注。有报道矫正性大动脉转位的形态右心室作为体循环心室的长期心功能逐渐降低，出现充血性心衰并死亡的病例。

治疗方法：

单纯矫正性大动脉转位无需手术治疗。只有合并其他心脏畸形并有血流动力学意义及有意义的病理生理改变时，才需要手术治疗。一般来说，矫正性大动脉转位的手术治疗基本上是对合并畸形的手术。至于矫正性大动脉转位矫正的最佳手术适应症，Imai于1994年报告认为是当矫正性大动脉转位合并体循环心室功能不全和（或）体循环房室瓣反流时。

手术并发症：

（一）Ⅲ度房室传导阻滞。

（二）低心排综合征。

（三）左侧房室瓣关闭不全。

手术效果：

早年，矫正性大动脉转位合并心脏畸形的手术结果不佳，但80年代以来已经明显改善。在国内，1987年以前24例的早期死亡率为29％，1988年以后29例的早期死亡率为6.9％。可见矫正性大动脉转位的手术效果明显改善。矫正性大动脉转位合并畸形不同，手术结果也不同。合并室间隔缺损的术后医院内死亡率低于5％，合并室间隔缺损和肺动脉狭窄者为10％～20％，而同期手术包括左侧房室瓣替换术者高达15％～25％，远期存活率5年和10年分别为80％和76％。患者行矫治术后仍需注意心功能的维护，只要心功能允许，可正常生活学习，一般不宜从事重体力工作，可成家生子。