半边脸萎缩通常是面偏侧萎缩症所引起，面偏侧萎缩是一种病因未明的进行性进展的偏侧组织营养障碍性疾病，临床表现为病变侧面部慢性进行性萎缩，比对侧小，而且皮肤变薄，皮下脂肪减少，骨骼也变小。面偏侧萎缩症的病因目前尚未明了，可能是患者存在某种特定的控制交感神经的基因缺陷。
待患者生长到一定时期时，这种缺陷基因控制的蛋白开始表达，引起交感神经受损，导致面部组织发生神经营养障碍，继而出现局部面组织萎缩。起病大多隐匿，20岁以前发病较多，病情发展的速度不定，大多数病例在进行数年到数十年后趋向缓解。
