肺间质性纤维化是呼吸科比较严重的疾病，因其引起的病因，间质纤维化的病理不同，其病程及预后亦有不同，但总体上预后不良。早期症状不重，通过寻找病因并积极的治疗，部分患者的病情是能改善并且延长其生存期。但对于病因不明的间质肺，尤其是特发性肺纤维化的患者，虽然治疗病情能暂时控制，但长期稳定的患者较少，病情仍持续进展，病程通常在2-4年。少数患者因急性加重寿命只有6-12个月左右的时间。肺间质纤维化后期多因严重的感染，及难以纠正的呼吸衰竭而临床死亡，故当发生肺间质性纤维化时应引起重视，积极的配合治疗、戒烟，部分患者的生存期还是能适度的延长。
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