肝囊肿分为单纯性肝囊肿和多囊肝,单纯性肝囊肿约占95%以上,通常所称的肝囊肿即指单纯性肝囊肿,为散发性,一般无明显家族遗传背景,无明显诱发因素,其发生可能是由于胚胎时期形成的胆管板在后天继续扩张并相互融合所致,也可能是由于胆管错构瘤小胆管上皮增生,导致胆管内分泌物排泄不畅而引起潴留,因而出生时既已存在。
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