夹层动脉瘤的病理生理特点

主动脉夹层动脉瘤，也有称为主动脉内膜剥离症或壁间动脉瘤，是由于不同原因造成主动脉内膜破裂，在内膜和中外层间有血液通过时的压力导致大血管纵向剥离，形成双腔主动脉(double-barrel)，或主动脉瘤样扩张。少数病人可能没有 内膜破裂而是中层出血形成夹层。

主动脉夹层形成的原因很多，动脉硬化、高血压、动脉中层囊性坏死、马凡氏 综合症、主动脉缩窄、大动脉炎、外伤及梅毒等。除外伤之外，其病理基础都是主 动脉中层和平滑肌的改变。 在临床病例中，西方国家以高血压为主，既往认为国内病例青壮年多为先天性中层发育不良如马凡氏综合症(一种先天遗传性疾病，患者身材修长，从事体育运动有一定优势，常在青年时期死于动脉瘤的破裂，又被称为“运动员杀手”)等，但近年来发病者动脉硬化、高血压的比例逐渐增高。

动脉内膜撕裂、动脉管壁剥离及血肿在动脉壁中间蔓延扩大至全层是夹层动脉瘤发病的病理过程。动脉内膜的撕裂多见于升主动脉近心端和降主动脉起始部，即左锁骨下动脉开口远侧。撕裂的长轴常与主动脉长轴相垂直。内膜一旦撕裂，由于血流的顺向和逆向冲击，剥离范围会逐渐增大，对高血压患者则更为危险，管壁剥离血肿蔓延多在内膜与中层的内1/3和外1/3之间发展，使内膜撕裂深达中层，并常止于中层的1/3，夹层血肿顺行或逆行蔓延，可破入胸腔、心包导致猝死或心包填 塞致死，或破入主动脉内出现第二个开口，形成主动脉内的假腔流道。

主动脉夹层动脉瘤根据发病的急缓可分为急性和慢性夹层动脉瘤。发病在2周内称为急性夹层动脉瘤，无急性病史或发病超过2周以上者属于慢性夹层动脉瘤。 主动脉起自主动脉环，沿脊柱偏后，上升部称升主动脉，至右无名动脉分支横行至锁骨下动脉，称主动脉弓，此后沿脊柱左侧下行称降主动脉，穿过膈肌进入腹部称腹主动脉，直达左右髂动脉分支。主动脉弓部重要分支的头、颈动脉供应两上肢及颅脑部的血流，以无名动脉和左锁骨下动脉为标志又分为右弓和左弓。

降主动脉有多个分支，供应脊髓的血液。腹主动脉是腹腔许多脏器血供的分支主干，如左右肾动脉、肝、脾及肠系膜上动脉等。了解主动脉解剖对于认识和理解夹层动脉瘤 的选择治疗极其重要。 夹层动脉瘤根据内膜撕裂部位的不同有两种常用分类方法，1955年DeBakey将其分为3型。I型内膜撕裂口位于升主动脉或弓部，剥离范围延伸至弓部和降主动脉可达髂动脉，其中包括破口位于左弓而内膜逆行剥离至升主动脉者。II型内膜撕裂口同I型而剥离血肿只限于升主动脉和弓部。

III型位于主动脉峡部、左锁骨下动脉远侧，又根据夹层是否累及膈下腹主动脉将III型分为IIIa和IIIb。Miller等在临床实践中根据手术需要将夹层动脉瘤分为Stanford A、B两型，A型包DeBekay I、II型及破口位于左弓而逆行剥离至升主动脉者;B型指内膜撕裂位于主动脉弓峡部而向胸主动脉以下蔓延者。