肺间质纤维化的死亡率与肺间质纤维化的病理类型、病因有关系，呼吸科特发性间质性肺炎包括八种病理类型，其中特发性肺间质纤维化预后最差，死亡率最高，五年死亡率能达到50%-80%。
急性间质性肺炎死亡率也很高，五年死亡率>50%，大都在发病1-2个月内死亡。
非特异性间质性肺炎对激素反应较好，五年死亡率
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