原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCL）是个不常见的位于淋巴结之外的非何杰金淋巴瘤。通常累及大脑，软脑膜，眼球或者脊髓，并且没有证据表明出现了系统性的累及。不经治疗的PCL进程迅速，通常在确诊后1.5个月内死亡。全脑放疗之后的病人生存期通常可以增加到12-18个月。如果在放疗之后追加以化疗或者化疗之后追加以放疗，则可以将平均数生存期增加到36-48个月。然而，全脑放疗，尤其是在老年病人，会有很大的可能并发症状性的神经毒性。
对于PCL尚没有最合适的治疗方案。可能的话，应当建议病人去参加临床试验。
PCL 的主要治疗方案就是甲氨蝶呤为主的诱导化疗。统一的治疗方案尚无定论。治疗方法包括：化疗，全脑放疗和大剂量继而给以自体造血细胞移植。
PCL治疗的目的在于延长生存期。
1、 对于决定给予化疗的病人，我们推荐使用大剂量的以甲氨蝶呤为基础的诱导化疗而不是单用全脑放疗一种。那些一般状态良好的不选择参加临床试验的病人，我们建议给甲氨蝶呤联合阿糖胞苷而不是单用甲氨蝶呤一个。可以选择的化疗方案包括：甲氨蝶呤，替莫唑胺，利妥昔单抗（MTR）或者利妥昔单抗，甲氨蝶呤，甲基卞肼（R-MPV）。
2、 对于无法忍受大剂量甲氨蝶呤诱导治疗的病人，可供的选择化疗方案（包括：替莫唑胺和利妥昔单抗 rituximab；阿糖胞苷和依托泊甙；除了甲氨蝶呤以外的或者抗叶酸制剂）或者姑息治疗方案。
姑息方案包括全脑放疗或者单用类固醇激素。
整体统一 最适的整体性治疗方案尚无定论。可供选择的有：化疗，自体造血细胞移植或者全脑放疗。
1、对于年轻病人，在大剂量化疗之后得到完全缓解的病人，我们建议推迟放疗，而不是在化疗结束之后立即给予
2、大于60岁的病人，放疗后患有症状性神经毒性的风险较高。对于此类病人，我们建议推迟放疗一直到出现疾病进展，而不是在化疗结束之后立即给予全脑放疗。
顽固生长的淋巴瘤对于年轻病人，在以甲氨蝶呤为基础的化疗未达到完全缓解之后，第二种化疗方案（阿糖胞苷，依托泊甙）应当给予，实施自体造血细胞移植作为一个可以接受的治疗方案在初次治疗部分有效的病人可以使用。对于此类病人，我们同时还考虑在化疗结束之后就给以全脑放疗，而不是等到疾病的再次进展。
随访：初始的有计划的治疗方案结束之后，并不能认为疾病已经得到了治愈。病人应当被评价看看对治疗的反应，并观察有无复发，以及查看有无长时程治疗的毒性。
复发：复发后的治疗措施包括，首次的甲氨蝶呤治疗后完全缓解的病人给以再次的大剂量的甲氨蝶呤治疗。另外的化疗方案包括阿糖胞苷和依托泊甙，自体造血细胞移植（HDT/HCT），和全脑放疗。
