硬脑膜动静脉瘘是什么？

1、什么是DAVM？

硬脑膜动静脉畸形(DAVM)是硬脑膜内的动静脉沟通或动静脉瘘，由硬脑膜动脉或颅内动脉的硬脑膜支供血，并回流至静脉窦或动脉化脑膜静脉。本质上DAVM是基于硬脑膜的一处或多处动静脉瘘，故以往也称之为硬脑膜动静脉瘘(DAVF)。但动静脉瘘绝大部分属于获得性病变，采用“硬脑膜动静脉畸形”这一名称更能体现部分病变的先天来源的特征。

2、为什么会发生DAVM?(DAVM/DAVF的病理病因是什么)？

目前对其发生机制尚无统一认识，归纳起来可分为先天性因素与后天性因素两类。

多数学者强调硬脑膜动静脉畸形和静脉窦炎关系密切，是由于静脉窦栓塞后新生血管形成所致。

有人认为硬膜动静脉畸形与先天性小动静脉回路扩张有关。

另外，也有人认为硬脑膜动静脉畸形与静脉窦炎有关，外伤、手术等任何外界因素均可造成硬脑膜动静脉与静脉窦之间的网状交通开放，形成动静脉瘘。

3、DAVM/DAVF可以发生哪些症状？

1、颅内血管杂音

2、头痛

3、颅内压增高

4、颅内出血

5、其他：少数可发生癫痫、耳鸣、轻偏瘫、失语、一过性黑等。

（海绵窦硬脑膜动静脉畸形可出现额眶或球后疼痛、突眼、视力下降、复视、眼球运动神经障碍等。）

4、DAVM/DAVF能否预防？

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

5、DAVM/DAVF怎么诊断？

年龄在40岁以下的突发蛛网膜下腔出血，出血前有癫痫史或轻偏瘫、失语、头痛史，而无明显颅内压增高者，应高度怀疑动静脉畸形。但明确的鉴别诊断有赖于脑血管造影，CT及MRI检查。其中脑血管造影是DAVM诊断和分型的最重要手段，可以清楚地显示畸形血管自动脉期至静脉期各阶段表现，有利于病变的分型和了解血管造影改变与临床表现和预后间的关系，特别是观察累及的静脉窦有无栓塞和静脉回流的方向，对治疗方案的设计具有决定作用。

6、DAVM/DAVF怎么治疗？

应根据病人过去的临床表现、目前的临床状况和血管造影表现，分别选择和制订治疗方案。目前主要用微创的介入治疗。

7、哪些适合内科治疗？怎么治疗？

(1)指征：

①症状轻微，或偶然发现；

②血管造影检查没有脑皮质静脉引流。

(2)方法：

①由于DAVM破裂出血机会较小，个别病人甚至可自愈，因此只需随访观察，每年作头颅MRI检查，除外皮质引流静脉出现。怀疑出现皮质引流静脉或临床症状改变时可在数年内复查脑血管造影。

②疼痛和颅内杂音是影响病人生活质量的最常见的主观症状。轻微时可给予对症处理，如服用非类固醇抗炎药物、卡马西平或短期激素治疗，对缓解疼痛和搏动性杂音有一定疗效。但对于三叉神经分布区的疼痛，不能采用经皮穿刺毁损神经根的方法，以免刺破畸形血管，引起大出血。

8、哪些需要非内科治疗？

指征：

①单根皮质引流静脉，特别是引流静脉已有迂曲，呈动脉瘤样扩张，需立即治疗，防止破裂出血；

②有颅内出血史；

③颅内压增高，视盘水肿，影响视力者；

④局灶性神经功能障碍，进行性加重；

⑤影响生活的头痛和颅内杂音。

重要的是具体情况具体分析，不同病变部位的治疗策略有不同

9、哪些适合DAVF外科手术治疗

外科手术仅用于没有办法进行介入治疗的患者。目的是孤立、电凝、切除DAVM累及的硬膜瓣和邻近静脉窦，切断动脉化的皮质引流静脉的通路。如受累静脉窦已动脉化或侧支循环已经建立，切除静脉窦不致引起静脉性脑梗死。

10、哪些适合血管内介入治疗？

绝大多数患者适合介入治疗。效果好。

11、哪些适合放射治疗？

放射外科：近年来，放射外科如γ-刀、直线加速器等开始应用于某些类型硬膜AVM的治疗。如近期无出血的横窦乙状窦、上矢状窦和中颅底处的DAVM，或其他治疗风险较大的病变。有学者报道硬膜内畸形血管可于2年内自行闭塞，但目前对照射剂量和治疗适应证没有定论。目前对于介入和手术均无法处理的病变，可以试行放射治疗。

12、DAVF/DAVM常见的并发症

部分混合性硬脑膜动静脉畸形病人可出现头皮血管怒张、扭曲，甚至形成血管团。颅后窝硬脑膜动静脉畸形向脊髓静脉引流时，可引起椎管内静脉高压，导致脊髓缺血，出现脊髓损害表现。高血流者还可伴有心脏扩大，心功能衰竭。

13、DAVF/DAVM预后

颅内出血和进行性神经功能障碍是影响DAVM预后的最重要因素。一旦出现颅内出血，预后较差。约30％的病人在第一次出血时死亡或出现严重病残。对正在进行抗凝治疗的病人，预后更差。