红斑狼疮，狼疮性肾炎的治疗方法

美国风湿病学会（ACR）发布了狼疮性肾炎（LN）筛查、治疗和管理的首个指南。指南发表在2012年6月一期的《关节炎护理与研究》（Arthritis Care Research）杂志，最初是在2011年ACR年会上提出的。

本指南的主要作者、洛杉矶加州大学医学院医学教授、风湿病科主任Bevra H. Hahn博士，2012年狼疮性肾炎指南是一个重大的进步，因为该指南阐释了LN的总体治疗，而不只是短期治疗。

引言：在美国大约有35％的成人系统性红斑狼疮患者在确诊时即有LN的临床表现，大约有50％-60％的系统性红斑狼疮患者在10年内发展成为LN，高达30％的LN病例在诊断15年内进展为终末期肾脏疾病。LN显著减少了系统性红斑狼疮患者的10年生存率（由92％下降至88％）。肾功能损害仍然是系统性红斑狼疮患者死亡率最重要的预测因素。

方法：通过任务小组、工作组、核心研究专家组三级组成协作团队，系统广泛地讨论研究1966年以来有关LN的各种RCT临床试验、荟萃分析及专家共识，经过多级多次投票讨论，最后制定出11条推荐意见：

I 狼疮肾炎的定义

按推荐要求，狼疮肾炎的定义为临床和实验室表现符合ACR标准（持续蛋白尿0.5g/天或尿试纸检测超过3+，和/或细胞管型包括红细胞管型[RBCs],血红蛋白、颗粒、管状或混合型）一篇关于ACR标准的综述推荐用即时尿蛋白/肌酐比值0.5能代替24小时尿蛋白测定，用尿沉渣阳性代替细胞管型（5个红细胞/高倍视野，不伴感染时5个白细胞/高倍视野，或细胞管型仅为红细胞或白细胞管型）(1)。一个附加的也许是最好的标准是肾活检标本证实免疫复合物介导的肾小球肾炎符合狼疮肾炎表现。最后，为了这些推荐的实行，核心执行小组同意狼疮肾炎的诊断必须在风湿病学家或肾病学家的看来是合适的。

II肾活检和组织学

专责小组推荐所有的具有狼疮肾炎活动证据及未治疗的患者需进行过肾活检（除非有强烈反指征），以按照目前ISN/RPS分型对肾小球病变进行分型（证据等级C）(13,14)（表1）。另外，活检还可以对疾病的活动度、慢性化程度及小管和血管病变进行评估。最后，活检可鉴别其他额外的或替代的肾脏疾病，比如与用药、低血容量或低血压有关的肾小管坏死。对具有表2中特征的患者高度推荐进行肾活检。专责小组推荐治疗在很大程度上要基于ISN/RPS LN分型(13C15)。因此，以下推荐是根据狼疮肾炎组织学分型而提出的。专责小组同意I型（免疫荧光显示轻微系膜免疫复合物沉积，光镜正常）和II型（光镜下系膜区细胞增多或基质增宽，伴免疫荧光检测示免疫复合物沉积局限在系膜区）通常不必用免疫抑制剂治疗（证据等级C）。通常，III型（内皮下免疫复合物沉积，50％小球出现增生改变国内好象倾向于说成是累及）和IV型（内皮下免疫复合物沉积，=50％小球出现增生性改变）需要用糖皮质激素和免疫抑制剂积极治疗。当V型（上皮下免疫复合物沉积，肾小球毛细血管基膜增厚）同时存在III或IV型改变时需和III或IV型一样治疗。单纯V型（纯膜性狼疮肾炎）会出现某些不同，正如在下面第VI部分所述。组织学分型为VI型（=90％肾小球硬化）通常建议准备肾脏替代治疗，而不是应用免疫抑制剂治疗。A和C指病变表现为活动或慢性的；慢性变程度越高，肾炎对免疫抑制治疗的反应的可能性就越小(15,16)。然而，到目前为止发表的LN试验中，A或C分类不在入选标准之中，因此，在推荐中未予考虑。