正常心房是左心房、右心房间存在房间隔,无血液流通,房间隔缺损指两心房间的房间隔存在异常的孔状缺损,会造成左右心房直接相通,这就是房间隔缺损。房间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一。
房间隔缺损的形成是由于在胎儿时期,原始心房间隔在发生、吸收和融合过程中出现异常,导致房间隔上出现位置、形状、大小不定的孔状缺损,左心房和右心房血液直接流通,出现心脏内血液异常流动。由于左心房压力大于右心房,房间隔缺损在心房水平存在左向右的分流。分流量大小主要取决于房间隔缺损的大小和左、右心房之间的压力阶差。临床症状出现的早晚、轻重,取决于缺损的大小。
婴儿时期经过心房间隔缺损左向右分流的血液很少,故而对心脏功能影响也并不大,剧烈活动亦不受影响。但随着年龄长大,分流量进一步增多,临床症状逐渐明显。房间隔缺损患者幼年可表现为活动后易疲劳、气促、胸闷、生长发育迟缓、喂养困难等症状,部分患者可能反复引起肺炎。当疾病进一步发展,右心房压力高于左心房时,血流从右心房经房间隔缺损产生右向左的分流,即为艾森曼格综合征的表现。患者症状逐渐加重,出现咯血、紫绀、右心衰竭等。
对于大型房间隔缺损,存在大量的左向右分流,伴肺动脉高压,应尽早手术。部分小的房间隔缺损,分流量小,缺损直径比较小,可以严密观察。
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