埃布斯坦综合征狭窄型表现为:青紫明显,心功能Ⅱ级以上,心脏轻~中度增大肺循环血流量减少,扩大的右房与功能性右室之间有压差,心内分流为右向左,心血管造影见双球征,需要手术治疗。
心内分流为右向左的检查:
埃布斯坦综合征的诊断,临床症状和体征固然可能给予重要提示,但要作出准确诊断尚有赖于下述各项辅助检查,尤其是选择性心血管造影术。
1、心电图
P波振幅增高及(或)增宽,有时可见切迹,以Ⅱ、Ⅲ,aVF以及V1导联最为清楚。有人认为P波改变的程度与预后有关,P波正常者常无症状;显著异常者,不但常有症状而且极易在短期内迅速死亡。P-R间期常延长,完全性或不完全性右束支传导阻滞几乎见于每一病人。肢体导联及右胸导联常有低电压。右心室肥厚偶见,但绝无左心室肥厚的图形。
近有人指出Vl~4导联的QRS波群呈Qr型并伴有T波倒置,是本畸形一种特异性心电图变化。
该畸形病人约有5%~25%合并预激综合征(B型)。先天性心脏病合并预激综合征者,其中30%为Ebstein畸形。因此,在临床上,当先天性心脏病合并预激综合征时,应疑及Ebstein畸形之可能。这种畸形可发生各种心律失常,其中阵发性室上性心动过速常见,即使无预激综合征也是如此。其他心律失常如房性期前收缩、心房扑动或心房颤动等均可见。
2、X线检查
轻度畸形者,心脏扩大不明显,肺血正常。中、重度畸形者,心脏向两侧扩大,主要为右心房扩大。透视下心缘搏动不明显,与扩大的心脏很不相称,类似于心包积液或肺动脉口狭窄伴心力衰竭的X线征象。由于右心房扩大,加上右心室流出道向左移位,心影可呈方盒形或漏斗形,少数病变可呈球形。肺血减少,主动脉结正常或偏小。
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