主动脉夹层诊断及治疗介绍

一、主动脉夹层（AD）概述

AD是具极高死亡率的灾难性心血管疾病。据估测美国每年新增的急性AD达2000例以上；就我国居民对高血压知晓率、治疗率和控制率低下，加之其他危险因素合并存在而言，估计发病率会更高。由于AD尤其是急性者病情危重、进展迅速和预后很差，而引起人们高度关注。

迄今，AD的病因还不甚清楚。尽管AD的始动因素是内膜破裂，但这种疾病并非内膜病变。基因结构异常或其他未完全识别的遗传因素，使血管中层纤维病变，导致弹性缺失或薄弱，这可能是根本原因。内皮细胞和基底膜本身没有明显的固有张力，在缺乏中层纤维适当的机械支撑下，由于高速血流冲击与血管张力影响，因此而容易发生内膜撕裂和夹层形成。动脉粥样硬化可通过不同方式损害血管中层；先天性因素如主动脉瓣狭窄和主动脉缩窄后扩张，血管壁薄弱和张力增加，且往往伴有持续的高血压。诸如此类内在因素的存在，在突发的血压升高基础上，也很容易引起内膜破裂。

因此，临床上AD常见于有高血压病史者、肥胖或“结实”的青壮年人（当然血压正常和清瘦者也时有发生）。根据报道，国内患者普遍较欧美和日本人年轻，患病人群中男性似乎高于女性，而且近年来发病率呈明显上升高趋势。

二、AD的诊断

主要依据病史、症状和体征，以及影像学等检查作出AD明确诊断。

1、疼痛：

夹层发生时几乎所有患者的症状都是突然发生的剧烈胸痛。只有在很小一部分患者中，由于动脉粥样硬化、中层退行性变严重或反应迟缓（钝）的老年人，其疼痛可能较轻。根据假腔发展情况，疼痛可转移至背部、肩胛间，并向下延伸至腰背部甚至腹股沟处。一旦假腔有出口，真假腔之间压力趋于平衡时，锐性疼痛可变为持续性钝痛。这种典型的疼痛症状和性质是区别于其他疾病的主要特点。

2、其他临床表现：

伴随疼痛症状的同时，患者常表现烦躁不安、恐惧、焦虑、频死感或神情淡漠等，有时伴全身大汗、皮肤湿冷、面色苍白、呼吸急促以及晕厥等“体克”征象。临床上虽有休克表现，但血压可以不下降或可能升高；突然出现的肢体末梢皮肤温度低，动脉脉搏强度不一或一侧消失，血压不对等，是AD另一个有意义的体征。

另外，主动脉上重要分支受侵发生灌注不良时，可出现相关的症状和严重并发症。对于较年轻的，没有明显的粥样硬化危险因素的患者，出现上述症状时，应高度怀疑AD。

3、一般性筛查：

包括胸部X线和心电图，虽然不是特异性或诊断性检查，但X线有时显示纵膈增宽、主动脉迂曲和心包积液时心影增大；心电图可显示下壁心肌缺血，提示夹层累及右冠状动脉。心电图正常而胸痛严重，本身也是一种提示。

如果经胸超声心动图（TTE）显示升主动脉和根部扩张，有内膜撕裂的活瓣片，将提示AD诊断。TTE图像质量较差或难以实施时，经食道超声心动图（TEE）几乎总是可以准确诊断AD及其类型，但TEE宜在麻醉状况下进行。

4、重要影像学检查：

计算机断层扫描（CT）可作为AD首先考虑的检查手段，是由于其普及、耗时短、经济和方便等优点；其不足之处是需要应用造影剂，敏感性欠佳，另外难以评估主动脉上分支血管受累和内膜破口等情况。CT血管成像（CTA）目前可以成为AD诊断的首选方法。CTA不仅提高了诊断AD的敏感性和特异性，做出AD准确诊断，而且可对全程主动脉及其分支进行三维图像重建，全面地显示内膜片、真假腔和分支血管受累的形态学特点等，直观地再现病变的范围和程度。CTA可以作为在决定治疗方式之前的唯一检查依据。

磁共振成像（MRI）也能显示夹层，成为诊断AD成熟而有效的无创性技术，可用于对造影剂过敏或有肾功能不全的病例。由于其不能随时就绪、费时长和高磁场技术要求，MRI至少不应当作为AD的首选诊查手段。

三、AD的治疗

1、一般性治疗：

AD一经确诊，首要处理措施应当是以减轻疼痛、控制血压和心率为基础的内科治疗。AD的形成和进展不仅取决于血压的升高，同时也和左心室射血速度有关。因而不宜单独应用血管扩张剂，以免引起反射性心跳加速，增加左室射血速度并加剧AD扩大。理想和标准的控制病情方法是血管扩张剂和β受体阻滞剂的联合应用。血管扩张剂以尼卡地平较硝普钠为好，前者毒性小、安全性高；β受体阻滞剂首选艾司洛尔。

2、外科治疗：

一且诊断Stanford A型（即DeBakeyⅠ或Ⅱ型）AD，患者应该被转运到能够迅速进行手术的医院。对于急、慢性A型AD者无症状时采取观望态度是错误的，积极地尽早手术才是正确的抉择。A型AD自然预后很差，传统估计急性A型夹层发病后48h内患者死亡率高达80％。对夹层向近端剥离已造成心包填塞者；累及冠状动脉致心肌缺血或心肌梗塞者；引起主动脉瓣中度以上反流和左心衰竭者；以及夹层向远端剥离累及头臂血管、腹腔分支血管，造成分支阻塞和灌注障碍而发生各种并发症者，均是急诊手术的适应征。

3、内科或介入治疗：

与A型AD比较，B型者危险性要低得多，以往乃至目前仍然以内科或介入治疗为主。这是因为一直未能证实外科修复对B型稳定性患者的疗效较内科或介入治疗优越多少。但对已形成动脉瘤的B型夹层仍要考虑外科手术，目的是预防或减轻危及生命的并发症。