一、血液病的特点
血液不是一个定型的器官,它以液体状态不停地在体内循环,灌注着每一个器官的微循环。血液与人体的各种组织存在相互依存、相互影响的特殊解剖和生理关系,确定了在血液或造血器官发生病理变化时,可能发生各个组织器官疾病的症状和体征;而各个组织器官的疾病也可产生血液和造血器官的异常表现。因此血液的特点决定了血液病的特点。
1、血液病的症状和体征常无特异性 常见血液病的症状体征如贫血、出血、淋巴结和肝脾大,也可见于其它许多疾病,要求临床医生熟悉和掌握各种血液病的细微差别、特征及伴随现象。
2、继发性血液学异常比较多见 许多全身性疾病都能引起血象的改变,如各种感染、肝、肾、内分泌疾病和肿瘤都可出现贫血、出血等症状,找出原发病的病因,进行针对性的治疗,是治疗成功的关键。
3、实验室检查对血液病的确诊很重要 很多血液病需要实验室检查予以确诊,如患者面色苍白不一定有贫血、淋巴结肿大不一定是淋巴瘤。在治疗过程中疗效的观察,也离不开实验室检查的结果。
二、常见症状与体征
1、贫血 贫血是血液病最常见的症状。引起贫血的原因很多,因具有共同的病理基础即血液携氧能力降低,致使各组织系统发生缺氧改变,所以临床表现相似。一般表现为皮肤粘膜苍白,尤以面色苍白最为常见。临床多以观察指(趾)甲、口唇粘膜和睑结膜等处较可靠。贫血的严重程度和发展的速度,以及贫血的原因,决定其临床表现的严重性,轻者可无任何感觉,重者可有心血管和呼吸系统功能障碍的表现,如心慌、气短等,并在劳动时加重;严重者甚至发生贫血性心脏病或心功能衰竭,此外患者常有头痛、眩晕、眼花、耳鸣、注意力不集中、记忆力下降以及四肢乏力、精神倦怠等症状,重者可有低热(因基础代谢增高)、食欲减退、恶心、腹胀、便秘、腹泻等表现(与胃酸缺乏、胃粘膜萎缩有关)。
2、出血倾向 血液病出血的特点多为周身性,而非局部性的。另一个特点是出血程度和引起出血的创伤可能极其不成比例,甚至可没有创伤史。临床以自发性皮肤、粘膜紫癜为主者是毛细血管型出血的特征,而外伤后深部组织出血与血肿形成,及非损伤性关节积血或皮肤粘膜持续渗血不止,则是凝血机制异常型出血的特征。凡有自发的广泛或局部皮肤、粘膜、关节、肌肉出血,或外伤、手术后出血不止,或兼有家族成员有出血史者,均提示有止血机制异常之可能。
3、发热 血液病发热多属感染性。临床上常出现发热的血液病有白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等,由于白细胞数量与质量异常易合并感染。非感染性发热是由于未成熟的白细胞的生长与迅速破坏,致蛋白分解作用增强;基础代谢率增强;坏死物质的吸收等。周期性高热是霍奇金病的典型症状之一。此外,血液病如直接侵犯体温调节中枢可造成该中枢功能失调,见于白血病浸润及颅内出血。
4、黄疸 从血液病角度看主要是溶血性黄疸。由于溶血所引起的黄疸一般不太严重,血清胆红素是属于间接性的,通常不超过85.5micro;mol/L(5mg/dl),超过此数值时,要考虑肝功能不良或胆道梗阻。急性溶血时,由于红细胞大量破坏临床常出现重度溶血反应,表现为寒战、高热、肌肉酸痛、头痛、呕吐等,常有酱油色血红蛋白尿,严重病例可并发急性肾功能不全。体征可见巩膜、粘膜、皮肤均呈黄染,贫血貌。慢性溶血者临床经过缓和,常呈轻度或波动性黄疸、贫血、肝脾大。
5、骨痛 骨髓是人体造血组织,所以从血液病角度对骨痛倍以重视。特别是胸骨、脊柱骨、盆骨、四肢骨的疼痛,常与血液病有关。尤其是小儿因骨腔储备力小,骨痛症状突出并呈锐痛型。如急性白血病时,骨髓腔内充满白血病细胞,腔内压力增加,引起骨骼疼痛。胸骨压痛是白血病的典型症状,具有很高的诊断价值。急性粒细胞白血病病变可侵犯颅骨、眼窝、形成绿色瘤(chloroma),表现眼球突出、复视、脑神经麻痹等症状。亦可侵犯胸骨、肋骨、脊柱,当骨皮质受累时向外隆起形成结节。骨髓瘤患者异常浆细胞无限增生浸润骨骼,影响骨皮质血流供应,致弥漫性骨质疏松或局限性骨质破坏,骨骼疼痛常是最早期的主要症状,胸椎、腰椎多见,胸廓次之。下肢长骨较多出现病理性骨折,扁平骨上可触及大小不等的骨髓瘤结节。
6、脾大 血液病的脾大常见于
(1)异常细胞的浸润及恶性增生:在各种急慢性白血病时由于未成熟白细胞的浸润及异常增殖而致,尤以慢性粒细胞白血病明显,脾脏可重度甚至极度肿大达盆腔。此外淋巴瘤、恶性组织细胞病患者均可有不同程度的脾大。
(2)髓外化生:常见于骨髓纤维化时,脾脏因髓外造血而肿大。
(3)脾功能亢进:临床较常见,表现为一种或多种血细胞减少而骨髓造血细胞相应增生。
(4)类脂质贮存病:由于类脂质代谢障碍,各种类脂质贮积脾脏而肿大,如戈谢病(Gaucher disease)、尼曼-匹克病(Niemann-Pick disease)、莱特勒-西韦病(Letterer-Siwe disease)。
此外溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜时也可有轻度的脾大。
7、淋巴结肿大 是血液病的常见体征之一,特别是造血系统的恶性肿瘤,如白血病和淋巴瘤等。应当对肿大的淋巴结进行仔细检查,先注意其部位,是全身浅表淋巴结都有不同程度的肿大,还是局限于某个或某些区域;还应检查肿大淋巴结的数量、大小、硬度、表面温度,以及与邻近组织的关系。在问诊时应尽量明确它们出现的时间、肿大的速度以及它们是否伴有红、肿、痛和其它全身的症状。在鉴别诊断时应考虑与急慢性感染引起的淋巴结炎、淋巴结结核、淋巴结转移癌等相鉴别。
造血系统的恶性肿瘤所致的淋巴结肿大早期可以是局部的,随着疾病的发展,肿瘤逐渐扩散到身体其它区域的淋巴结及其它脏器。这是淋巴瘤临床分期的主要依据。淋巴瘤时淋巴结可为轻度到明显肿大,其硬度如橡皮,早期一般可移动,晚期可与邻近组织粘连,较固定。一般无明显触痛,除非它生长太快或发生继发感染。白血病,特别是慢性淋巴细胞白血病可有不同程度的淋巴结肿大。
8、皮肤表现 皮肤瘙痒常见于霍奇金病。皮肤表层被淋巴细胞浸润可产生脱屑性红皮症,可合并水肿、角化过度,见于Sézary综合征。急性单核细胞白血病时可有皮肤浸润、结节等。发绀时应想到高铁血红蛋白血症及某些血红蛋白病;皮肤的砖红色改变可能提示真性红细胞增多症。
