阵发性睡眠性血红蛋白尿症有哪些临床表现？

1症状:

起病缓慢，首发症状为贫血为早期表现占60.3％。也有少数部分患者因急性溶血，而突然出现酱油色尿而被发现，自觉症状中有乏力、头晕、面色苍白,心悸，气急、耳鸣，眼花等，阵发性加重或发作性血红蛋白尿是本病的典型症状,35％患者血红蛋白尿与睡眠有关，溶血发作时可见睡眠后小便褐色与酱油色，发作严重时少数患者可有腰酸、四肢酸痛，食欲减退，发热，恶心呕吐，尿不尽感，尿道疼痛等。

2、特征：

(1)贫血：可见面色苍白、口唇色淡、耳廓苍白及甲床色淡。部分患者皮肤有含铁血黄素沉着，呈苍白带暗褐色，病程长者色素沉着更明显。

(2)黄疸：由于溶血，47％的病人在病程中有黄疸，而以黄疸为首发表现者占4％，黄疸多为轻度或中度。

(3)出血:少数病例有出血倾向，以出血为最初表现者占12％，表现为牙龈渗血、鼻腔渗血及皮肤出血点等轻中度出血。女性患者也可表现为月经过多。个别患者可有大量鼻衄、非局部原因能解释的术后出血、人工流产后出血、柏油样便血及眼底出血等。

(4)肝脾肿大:25％有肿大，13％有脾大，肝脾均肿大者占12.5％

(5)其他：长期贫血心脏可见代偿性扩大。