颈静脉孔区神经鞘瘤

颈静脉孔区神经鞘瘤是一种罕见的肿瘤(jugular foramen schwannoma，JFS)，大约占所有颅内神经鞘瘤的 2％-4％，起源于第Ⅸ、X、Ⅺ对颅神经的神经鞘瘤，临床上较为少见，临床处理也较为困难，术后并发症较多。

患者通常在30岁-60岁之间发病，女性更多见。听力丧失、耳鸣、共济失调和眩晕是最常见的首发症状。有时候可表现为累及颈静脉孔区的一组症状(包括第 IX、X、XI 对颅神经麻痹)：称为颈静脉孔综合征，包括声音嘶哑、吞咽困难、咽反射丧失、胸锁乳突肌和斜方肌麻痹、舌后 1/3 感觉丧失等。

我科近期收治一例颈静脉孔区占位病人――詹女士20余天前无明显诱因出现阵发头晕头痛、伴有阵发性耳聋，偶有视物模糊，外院头颅MR结果示：右侧桥小脑角区占位病变。为求专业系统的诊治，来到我院神经外科治疗。

入院后完善相关检查，诊断为：

1、右侧颈静脉孔区神经鞘瘤;

2、梗阻性脑积水，手术采用乙状窦后入路，行右侧颈静脉孔区颅内占位切除术。术后患者未出现后组颅神经损伤症状，各方面恢复良好。术后磁共振结果示占位完全切除

颈静脉孔区神经鞘瘤来源于穿行颈静脉孔的舌咽、迷走副神经和舌下神经的神经膜细胞，为生长缓慢的良性肿瘤，其发生率低，颈静脉孔区神经鞘瘤是良性肿瘤，一般采取手术治疗，手术目的是尽可能一期完全切除，同时尽可能保护神经功能。但因其位置深在，生长方式多样，解剖关系复杂，与后组颅神经、脑干、颈内动静脉等关系密切，手术难度较大。

颈静脉孔区神经鞘瘤起病缓慢，常易被忽略及误诊，生活中一旦出现类似症状应积极检查，切勿忽视，以免错过最佳治疗时机。