癫痫综合征的预后

在癫痫的分类中介绍了发作的分类及癫痫综合征的分类。综合征一词在医学中非常常用，综合征的概念包括一组症状，有类似的病因，相似的发展过程及预后，但不能称之为疾病，疾病应有相同的病因、症状及预后。在癫痫中有些病人的表现符合综合征的概念就可以诊断为综合征。与发作类型的区别在于综合征包括了病因及预后的含义有助于医生估计预后及查找病因，而发作类型仅为发作的形式，同一种发作形式可能有不同的预后，如强直阵挛发作既可见于预后非常好的儿童失神癫痫，又可见于预后较差的青少年肌阵挛癫痫。

既然综合征与预后关系密切，根据预后再将综合征进一步分类。在所有综合征中预后最好的一组叫儿童良性癫痫的综合征，从新生儿直到学龄儿童都有称之为良性癫痫的发作，包括惊厥、限局性发作以及肌阵挛发作。不论其发作是那种类型，其共同的特点是对智力没有任何影响，青春期以后基本痊愈，临床检查没有异常体征，影像学检查(CT或MRI)也完全正常。这些综合征是20世纪80年代以后才研究清楚的。如果发作次数很少，有些医生不主张用抗癫痫药治疗。如果发作频繁可以给予抗癫痫药治疗，治疗效果很好服药后不再发作。而且在20世纪80年代也明确指出儿童良性癫痫的概念，在癫痫发生机理方面有重要意义，过去认为限局性发作都应该是症状性的，所谓原发性癫痫都是全身性发作。这一组儿童良性癫痫中大部分为限局性发作，这就修改了过去的观念，首次提出原发性部分性发作的概念。从循证医学角度，应等到青春期后发作消失才能确诊为儿童良性癫痫。预后最好的综合征约占20％至30％。预后最不好的综合征约占20％，所谓不好并非指死亡率高，而是发作难以控制，使智力受到明显影响逐渐越来越差。目前已有的抗癫痫药不论是常用的一线药或新抗癫痫药对这类综合征的疗效均很差，只有寄希望于将来研制出更高效的药物了。这是一群非常值得同情的病人，还有值得尊敬的患者父母，有位病人现在已经30岁，从小得了这种难治的癫痫，30岁了但只会含混地叫妈妈，只能蹒跚步行，吃穿等日常生活全靠母亲照顾。因为有了这样一个女儿父亲离她们而去，母亲用工人微薄的工资来维持生活外，还要给女儿治病。每次看到她用小车推着这个傻女儿来看病，作为医生非常内疚，看到她无望又带有乞求的目光，感到母爱的伟大。这一类综合征中最常见的是婴儿惊挛和叫作LG的综合征，LG分别是两位法国医生名字的第一个字母，这个综合征是治疗效果最差的。此外还包括一些少见的综合征如大田原综合征，早期肌阵挛脑病等。更不幸的是这些预后极差的综合征都发生在儿童。

在这两组之间的是预后较好的癫痫综合征，对抗癫痫药治疗有较好的效果，用药后大多数可以控制发作，最终可以停药。这组约占全部综合征的30％至40％，包括儿童失神癫痫，全身性强直阵挛癫痫。

还有一些综合征的预后因病人而异，多数可以控制发作，但想停药有一定困难，占10％至20％包括颞叶癫痫、额叶癫痫等。这类综合征可以在成人期发病。

在临床实践中癫痫综合征的诊断虽然有一定困难，但应该尽可能达到综合征的水平，这比仅诊断为某种发作类型更有助于医生考虑病因，选择药物及判断预后。