狭颅症诊疗原则

人的颅骨是由很多颅骨片组成，中间以纤维组织松散连接，由于额叶在生后继续发育，人还留有囟门，以此形成一个宽松的颅腔配合脑组织的快速生长，在人脑发育完成后颅缝闭合，形成保护脑组织的屏障，有些颅缝最晚要到20多岁才闭合。人的脑组织在生后6个月要增大一倍，被称为脑组织发育的黄金期，到两岁时再增大一倍，因此2岁之前是人脑最重要的发展期。任何原因导致脑发育被错过都是难以挽回的损失，影响脑发育的一个常见和非常最重要的原因是颅缝早闭。美国颅缝早闭每一万活产新生儿中有16人，英法在万分之4左右，以色列万分之6，我国没有统计数字。

颅缝早闭又称狭颅症，是由于各种原因导致的颅骨间隙过早愈合，从而过早形成死腔限制住脑组织发育空间，轻者头颅畸形，重者脑发育不良、脑瘫、癫痫、脑积水、高颅压，表现为各种精神智力障碍和运动障碍等等。颅缝早闭分为原发性和继发性两种，原发的颅缝早闭仅仅是颅骨发育异常，而继发性颅缝早闭是其它很多疾病的表现之一，目前发现有近一百种疾病与之有关。一条颅缝早闭可能症状比较轻，主要引起头颅形状异常而较少影响脑发育，而多条颅缝早闭则常常病情严重，需要尽早治疗。

国外报道多胎妊娠、羊水过少，宫内胎头受到约束是导致生后即有狭颅症的可能原因，孕妇抽烟、吸毒、甲亢等也是可能诱因。美国小儿神经外科协会出版的《小儿神经外科学》指出如果孕期发现有狭颅症，在生后1个月就应手术，出生后即发现的狭颅症应在2-3个月龄时手术。这主要是因为一旦错过脑发育的黄金期，就难以挽回损失，小婴儿在前6个月每个月头围可增长1-1.5厘米，总共可长7至9厘米，而从7个月起到1岁时，总共只长2到3厘米，从1岁到2岁长2厘米，2岁以后每年只长1厘米，5岁以后每年1厘米都长不到。如果一个孩子在7个月时才手术，那么前半岁的发育高峰就错过了，理想的效果是到1岁时头围能长2厘米，而如果1岁时再手术，最理想的头围到2岁时在原有的基础上也长不过2厘米。另外如果没有找到和治疗原发病，实际效果还达不到这些。

因此美国《小儿神经外科学》强调不能机械理解狭颅症，头围的生长速度放慢比颅缝闭合更有意义。早期手术指征应该是头围生长放缓和停止，中期应该是囟门缩小消失和颅缝闭合凸起，晚期是出现严重脑发育不良表现、癫痫、脑积水、颅骨指压征等。而在国内大部分颅缝早闭手术时间过晚，这主要是国内真正的小儿神经外科医生太少，相关科普做的不够，导致脑发育高峰期被错过，造成患儿不必要的残疾加重。对于大龄幼儿和儿童，由于脑发育高峰已过，狭颅症手术的美容意义可能比促进脑发育更明显些。

继发性颅缝早闭原因很多，如佝偻病、抗维生素D佝偻病、低磷血症、甲亢、镰刀状红细胞贫血、真性红细胞增多症、珠蛋白生成障碍性贫血、先天性溶血性黄疸等，一些药物也可引起颅缝早闭如氨甲喋呤、氨蝶呤、丙戊酸、苯妥英钠、维生素A酸，还有一些代谢病等等。因此狭颅症患儿必须在首先手术解决颅腔狭小后，尽可能查找原发病并积极治疗，以扫清脑发育的障碍。

不是所有的颅缝早闭都需要手术，一些单纯颅缝早闭，如人字缝早闭并不一定要手术，而矢状缝闭合可引起头颅前后径增长，但我们看欧美人的头就是前后径长，所以只要不影响脑发育，单纯头颅形状的异常是否手术，需要根据畸形严重程度和病人家属要求决定，因为手术主要目的是美容。而只要影响到脑发育如复杂性颅缝早闭和额缝早闭，就应该手术，是绝对手术指征，而且要早发现、早诊断、早治疗。

手术的主要目的是为了通过骨缝再造或颅骨切开重新建立新的骨沟，使颅腔有所增大，以保证大脑的正常发育。手术治疗的两个基本目的是修复颅骨的正常解剖及利用第1年婴儿期间大脑发育的强大推动力。因此，手术时间理论上越早效果越好。生后应在7个月以内施行手术，预后较好。手术越晚，效果越差。一般认为如果患儿身体允许，应在出生后尽早手术，以尽快地解除变窄的颅腔，以利于脑组织的发育。若仅1～2个颅缝骨化，出生后4～6周即可手术;若多个颅缝骨化且有颅内压增高，出生后1周即应手术，这样才有可能成功。待出现了视神经萎缩和智能障碍时，即使手术，神经功能恢复也不满意。

目前，狭颅症的手术治疗指征尚无一个统一的标准。因为手术的目的不同，其指征亦不同。手术指征包括整形指征、功能恢复指征、心理学及社会学指征等。有时心理及社会学因素决定手术指征，手术必须得到家属的完全同意。

早期病例的手术指征，早期手术最理想，尤其是在1岁以内，因为这一时间大脑生长旺盛，对颅额有较大的推动力，利于术后再造，起着良好的塑形作用。如果不是急诊，早期手术的最适年龄为出生后6～9个月。手术的头颅畸形包括斜头畸形、三角头畸形和舟状头畸形。若为急症病例，可不考虑这个年龄限度，主要考虑保证神经功能不受损害为原则。