先天性心脏病系列（2）房间隔缺损

发病率

房间隔缺损是先天性心脏病中最常见的一种病变。根据Abbott 1000例单纯性先天性心脏病的尸体解剖，房间隔缺损居首位，占37．4％。但因临床表现多不明显，常被忽视，因而临床发病数较上述数字为低。1982年，黄铭新等统计上海地区4043例先天性心脏病，其中房间隔缺损 1054例，占26．1％，为先天性心脏病的首位。上海第二医科大学附属仁济医院 7745例心脏直视手术中，共有房间隔缺损693例，占8．9％。武汉协和医院心外科蒋雄刚

房间隔缺损多发于女性，与男性发病率之比约为2：1。但在笔者等的手术病例中，男性较多，与女性之比约为1.7：1。

分类

分类方法较多，各学者意皿尚不一致。笔者等根据胚胎学和病理解剖，分为两大类，即原发孔缺损和继发孔缺损，后者远较前者多见。根据上海市胸科医院、中国医学院阜外医院、上海第二医科大学和人民解放军第四军医大学附属医院等单位的资料：(包括内部资料)，从1957一1989年底共施行了房间隔缺损手术2970例，其中继发孔缺损占到95.7％(表33-0I)。由于临床表现和治疗方法不同，将分节予以叙述。

继发孔缺损

病理解剖

继发孔缺损的数目、大小、形状和位置各有不同。绝大多数的缺损为单发性。有时可以有两个或许多小孔同时存在。大的缺损几占全部房间隔，小的只能容纳探针。一般来说；即使能够活到成年期的病例，缺损亦不小，直径约在2～4cm。缺损的形状和位置常与类型有关。

继发孔缺损可分为四个类型

(一)卵圆孔型或称中央卵圆孔缺损

为临床上最常见的类型，发病率占总数的75％以上。绝大多数病例。缺损为单发性的，呈椭圆形，长约2～4cm，位于冠状窦的后上方，。周围有良好的边缘，尤以上部更为明显(图33―03)。缺损距离传导系统较远，容易缝合，效果良好分。但个别病例的缺损，可呈筛孔形。

(二)下腔型或称低位缺损

远较卵圆孔型少见，约占总数的12％以上。缺损为单发性，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，和下腔静脉的入口没有明显分界(图33―04)。有时伴有下腔静脉瓣，手术时应特别注意。

(三)上腔型或称高位缺损

又名静脉窦(sinus venosus)缺损，国外有不少病例报告，但国内少见，约占总数的3.5％以上。缺损位于卵圆孔上方，紧靠上腔静脉的人口。缺损一般不大，约为1.5～1.75cm，其下缘为明显的新月形房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，使上腔静脉血流至左、右心房(图33―05)。这类病例几乎都伴有右上或右中叶肺静脉异常，血液回流入上腔静脉内。

(四)混合型或称兼有上述两种以上的缺损

临床上较少见。

患继发孔缺损的病例，有时可伴有其他畸形，如肺动脉瓣狭窄、右肺静脉异位回流、二尖瓣狭窄(Lutembacher综合征)、双上腔静脉、右位主动脉弓等，约占15％。

病理生理

正常时，左心房压力(8～10mmHg)无论收缩期或舒张期都比右心房高(3～5mmHg)o因此，当间隔缺损存在时，血液系自左向右分流，临床上并无发绀症状。分流量的多少与缺损大小和左、右心房间的压力阶差成正比例，与肺血管阻力的高低成反比例。一般每分钟可达7～20L不等(正常右心流量约为5L)，超过周身循环量2～3倍，甚至4倍。一般对周身循环量影响不大，血压改变很少。

由于心内分流的结果，经过右心房、右心室和肺部的血流量远较左心为多，右心房、右心室和肺动脉主于因而扩大，属于典型的舒张期负荷过重类型；左心房、左心室和主动脉相应缩小。

随着年龄的增长，肺小动脉发生痉挛，以后逐渐产生内膜增生和中层增厚，引起管腔狭小和阻力增高，形成肺动脉高压，减少分流量。1961年，Besterman报告肺动脉高压有两种隋况：①动力性高压，是指肺部血循环量增加的结果，肺小动脉阻力不大，在5 wood／m2以内；②阻塞性高压，是指肺小动脉有病变，阻力增大的结果，其阻力超过5 wood／m2西前者较为多见，后者只占15％～18％。肺动脉高压发生后，不仅常能引起肺部并发症，如呼吸道感染和血栓形成，而且能使右心血液的输出受到障碍，产生右心室和右心房肥大，终于引起右心衰竭。但因右心具有负担高血量的生理功能，所以发生衰竭的年龄一般较迟，多在20～30岁以上。

当右心压力增高到一定限度时，右心房内的部分血液可逆流入左心房，形成自右向左的分流，临床上产生发绀症状。这说明病程的演变进入晚期阶段。

临床表现

（1）症状

房间隔缺损的症状多不一致，与缺损大小和分流量多少有密切关系。缺损大者，症状出现较早；缺损小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。多数病例在小儿时期并无任何症状，常在体格检查时始被发现；一般到了青年期后，大多在21～40岁之间开始出现症状。

主要症状为劳动后气急、心悸或呼吸道感染和心力衰竭等。

婴儿病例由于出生后肺循环阻力仍较高，故缺损巨大者，可有少量血自右向左分流，而出现轻度发生后数月，肺循环阻力逐渐降低，右心房压力亦低于左心房，发绀即行消失分越是因为血液系自左向右分流的缘故。但到了病程的晚期，血液转为逆流(自右向左)时，则出现一定程度的发绀，并继续加重，直至死亡。

小儿病例因为肺部充血，容易反复发作严重的肺部感染，表现为多咳、气急，甚至肺炎症状。由于左心血流量的减少，患者多有体力缺乏，容易怠倦和呼吸困难。劳动后更易感到气急和心悸。此外，右心舒张期负荷过重长期存在，可继发肺动脉高压和右心衰竭。但其演变比较缓慢，可迁延达数年之久。

（二）体征

体态发育大多正常。右心室扩大，随着年龄的增长，可使邻近的胸骨和左侧肋骨轮廓显示膨隆饱满。扪诊可发现抬举性搏动力增强。叩诊时，心界可扩大，特别在左胸第2、3肋间因肺动脉扩张而更加明显。

心脏听诊方面，主要发现为肺动脉瓣区收缩期杂音和第二音亢进及分裂；对诊断有重要意义。收缩期杂音通常出现较迟，多在3～4岁始能听到。杂音的响度多为Ⅱ～Ⅳ级，呈喷射性，以左侧第2、3肋间靠近胸骨边缘处为最响亮，有时可伴有震颤。这种收缩期杂音并非血流通过缺损所产生，而是由于大量的血液经过正常肺动脉瓣而进入扩大的肺动脉所引起。肺动脉第二音的亢进和分裂，也是由于右心室大量血液进入肺动脉内，使肺动脉瓣关闭有力、稍迟所形成。部分缺损较大的病例，在心前区可听到三尖瓣相对性狭窄的短暂滚筒样舒张期杂音，系大量血液经三尖瓣口进入右心室时所产生j有的病例可在胸骨左缘第4、5肋间听到收缩期杂音增强或听到舒张期杂音，前者是由右心室扩大后引起相对性三尖瓣关闭不全所产生，而后者乃是相对性肺动脉瓣关闭不全所造成。当肺动脉高压形成后；肺动脉瓣区收缩期杂音可见减轻，但是第二音亢进更明显，而分裂变窄或消失。

晚期病例发生右心衰竭时，则有颈静脉怒张、肝大和坠积性水肿等体征。

（三）放射线检查

放射线征象主要表现为：①心脏扩大，尤为右心房和右心室最明显，这在右前斜位照片。中更为清晰；②肺动脉段突出；肺门阴影增深，肺野充血，在透视下有时可见到肺门舞蹈，晚期病例可有钙化形成；③主动脉弓缩小(图33―06)。此外，一般病例并无左心室扩大，可与室间隔缺损或动脉导管未闭区别。

(四)心电图检查

典型的房间隔缺损常显示P波增高，电轴右偏，常在+60～+180度之间。大部分病例可有不完全性或完全性右束支传导阻滞和右心室肥大，伴有肺动脉高压者可有右心室劳损。额面心向量图示QRS环呈顺钟向转位，环体主体部位于X轴的下方。

(五)心导管检查

心导管检查为房间隔缺损的有效诊断方法。目前一般学者都认为，。对可疑或严重病例，应从下肢大隐静脉途径插入心导管，容易通过缺损而进入左心房，通过率高达85％。但对上腔型缺损的病例，则应采取上肢静脉插入的途径，较为便利。

施行导管检查时，需要注意心导管的行程有无异常，如心导管由右心房直接插入左心房时，即可明确诊断；同时还要测定各部位的压力和收集各部位的血液，检查其氧含量，从而推算有无分流存在，自左向右分流量多少，以及肺循环阻力的情况，并注意心导管在缺损内上下活动范围，以估计缺损的大小。只有这样，才能作出正确诊断。

一般说来，患房间隔缺损的病例，右心房血氧含量常较上腔静脉高出2容积％。

如上所述，正常人有萝同圆孔未闭者一般占20％～25％。在这情况下，心导管可插入左心房，但无异常分流，右心房的压力和血氧含量亦无改变，故可与房间隔缺损区别。在笔者等早期的手术病例中，由于没有注意到这点，曾有一例误作了手术。同样，如果只重视右心房血氧含量增高，而忽略心导管的通过，也可能引起错误诊断。例如单纯性右肺静脉异位回流，就可造成这种现象。总之，只有心导管插进左心房，而右心房血氧含量同时超过上腔静脉2容积％时，才能肯定诊断。

如果卵圆孔缺损较大，。右侧边缘贴近心房侧壁，则心导管容易通过缺损而进入右肺静脉，容易误诊为右肺静脉异位回流。但在插管时，如估计心导管已通过缺损，可尽量使其弯曲的尖端朝向左方而不可转向右方推入，如此即可避免这种错误。当心导管已插入右肺静脉，则在拔管时，应注意心导管尖端的转移方向，可帮助鉴别诊断。在右肺静脉异位回流，心导管退回心房时，其尖端始终朝向右侧；而肺静脉在正常位置眷\"则于退回心房时，心导管尖端可有一定程度转向后方或左后方。

在房间隔缺损的患者；多采用大隐静脉插管法。与上肢插入的途径比较，这种插法固然不容易插进肺动脉，以致有时不能测定肺动脉压力，但从实践证明，在继发性肺动脉高压的病例中，右心室收缩压几乎与肺动脉压相等(但平均压略低于肺动脉)。因此，笔者等根据右心室压力和分流量，可将本病分为三级五组。

Ⅰ级：右心室收缩压小于60mmHg或平均压小于25mmHg者，其中自左向右分流量小于肺血流量的20％，列为甲组；大于20％，列为乙组。

Ⅱ级：右心室收缩压在60～90mmHg之间或平均压在25―35mmHg之间者，分流量都较多。

Ⅲ级：右心室收缩压大于90mmHg或平均压大于35mmHg者，其中分流量以自左向右为主的，列为甲组；以自右向左为主的，列为乙组。

这种分级分组的血流动力学改变，基本上与临床症状、体征等有一定的关系，可作为手术选择的参考。