小脑扁桃体下疝畸形是怎样的？

小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiari malformation），又称Chiari畸形，是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。

【临床表现】

颅神经和颈神经症状 表现为声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限等。

脑干延髓症状 可出现肢体运动障碍，偏瘫和四肢瘫，四肢感觉障碍，及大小便障碍等。

小脑症状　 可出现共济失调，走路不稳及眼球震颤。

颅内压增高症状　 可出现头疼、呕吐、眼底水肿及视力下降等脑积水表现的。

脊髓空洞症表现　 伴有脊髓空洞时可出现感觉分离或双上肢肌萎缩等。

【诊断】

根据以上的临床表现，结合MRI检查，诊断不难成立。 MRI检查可以清楚地显示小脑扁桃体下疝的具体部位，有无延髓及第四脑室下疝，脑干的移位，有无脊髓空洞及脑积水等。X线平片检查及CT可了解颅颈部骨性畸形情况。

【治疗】

以手术治疗为主要手段，其目的是解除枕大孔及颈椎对小脑、脑干、脊髓、第四脑室及其他神经组织的压迫，疏通脑脊液循环，缓解神经受压症状和脑积水。

对少数小脑扁桃体下疝严重的病人，可考虑切除小脑扁桃体；有证据提示Ⅳ脑室正中孔粘连者，可予显微分离；有脑积水者酌情行分流术。

【病例】

男性，41岁，因双上肢麻木不适半年，诊断为小脑扁桃体下疝、脊髓空洞，采用显微手术减压，双侧小脑扁桃体回缩、延髓闩部正中孔开放、减压满意；双侧小脑后下动脉及穿支保留完好。采用人工脊柱膜防粘连处理。术后症状明显改善，MRI显示脊髓空洞缩小。