单心室应该如何治疗

单心室又称共同心室、双入口心室，是指心脏一侧或两侧心室窦部和/或室间隔缺如，仅有一个心室腔，该心腔通过两个房室瓣口或共同房室瓣口同时接受左右心房的血液。本病发病率占先心病的1.5％-3％，男：女大约为2~4：1。单心室常常和其他心脏复杂畸形同时存在，如完全性肺静脉异位引流、主动脉弓离断等。单心室的患者常见有内脏反位，如无脾综合症或多脾综合症、心房异构。

单心室由于它特殊的病理生理特点，一直是心脏外科治疗的难点之一，经过近20年的努力，90％的单心室患者通过治疗有良好的生活质量，可以生育、参加体育活动。

根据肺血多少，单心室的治疗方案不同。肺血少的单心室在出生后做动脉性分流手术，以促进肺动脉的发育和改善低氧血症;2.5-3个月后做双向Glenn术，1.5-2岁后做全腔静脉肺动脉吻合术(TCPC)。

肺血多的单心室首先要做肺动脉束带术，预防肺动脉高压的发生;2.5-3个月后做双向Glenn术，1.5-2岁后完成全腔静脉肺动脉吻合术。对于各种双入口型单心室，如果两侧心室发育较好，二、三尖瓣发育好，大动脉关系正常，可以做室间隔再造。在单心室的治疗过程中，一定要坚持早期治疗和系统治疗，同时也要个性化治疗，只有这样才能使更多的单心室患者得到有效治疗，否则会有很多患者因为肺动脉高压或肺动脉发育差而不能治疗。

A型：单纯左室发育，无右室窦部，仅有一个右室漏斗部残腔连于左室上，78％的单心室患者为该类。

B型：单纯右室，无左室窦部，约5％的患者为该类。

C型：室间隔未发育或仅有残余室间隔组织，约占7％。

D型：左右窦部及室间隔均为发育，占10％。

上述每一类型按大动脉相互关系又分为四个亚型，Ⅰ型为大动脉关系正常;Ⅱ型为右转位，即主动脉瓣口位于肺动脉瓣口的右前方;Ⅲ型为左转位，即主动脉瓣口位于肺动脉瓣口的左前方;Ⅳ型为反位，即主动脉瓣口位于肺动脉的左后方。其中AⅢ型单心室最多见，左心室接受左右心房的血，一部分血液直接进入肺动脉，另一部分血液经球室孔进入主动脉。

分流通道建立后，要密切注意动脉氧分压、心率和血压的变化。动脉氧分压保持在80-85％范围内，说明分流适度。动脉氧分压低于80％，要怀疑外科技术问题、分流量过小、远端肺动脉狭窄。动脉氧分压高于85％，要考虑过度分流，如果同时伴有动脉舒张压低于25-30mmHg，更应该怀疑该问题。

为防止过度分流，Gore-tex人工血管的大小至关重要。新生儿平均体重在3-4公斤，3.5mmGore-tex人工血管是合适的。对体重小的新生儿，近端吻合口的位置尽量放在右锁骨下动脉的远端，不要做在无名动脉或其近端做吻合，以避免过度分流。对体重小于3公斤者，选用3mmGore-tex人工血管。5-6公斤的患儿也可以使用3.5mmGore-tex人工血管，但这些患儿很多年龄大于2-3个月，可以直接做Glenn手术。

动脉导管是否接扎?这个问题对依靠动脉导管存活的患儿常常被提及。保留动脉导管的优点是，一旦分流血管内血栓形成，动脉导管能挽救患者生命。保留动脉导管的缺点是，在动脉导管自然闭合前有可能造成肺血过多，心室容量负荷过重，另一方面，动脉导管有可能不闭合。根据波士顿儿童医院的经验，他们对大的动脉导管或患儿有另外的肺血来源，例如，通过狭窄肺动脉的前向血流，对着这样的动脉导管要结扎，而对肺动脉闭锁的动脉导管不与结扎。