大疱性类天疱疮的鉴别诊断与治疗

鉴别诊断

应与获得性大疱性表皮松解症（EBA）相鉴别。这两个病的共同之处是老年发病；张力性大疱；病理上为表皮下疱；DIF为BMZ带状IgG和/或C3沉积所致荧光。

鉴别要点：

1、BP好发于四肢屈侧，而EBA好发于易受摩擦、外伤的肢端及肘、膝等关节伸侧；

2、BP的浸润以嗜酸性粒细胞为主，而EBA以中性粒细胞为主；

3、以“盐裂皮肤”作DIF，BP荧光染色在盐裂皮肤的表皮侧，而EBA的荧光在盐裂皮肤的真皮侧。

治疗

原则是早诊断，早治疗。治疗越及时，皮损控制越快，预后越好。

首选糖皮质激素，常采用强的松，用量视皮损范围及病变严重程度而定。对皮损面积占体表不到10％的轻症病例，初始剂量一般为30mg/天，对皮损占体表30％的中症病例，为40-50（mg/天），对皮损超过体表50％的重症病例，则需60-80（mg/天），如果在3-5天内不能控制病情，仍不断有新出疹，则应及时增加药量。在控制了皮损并维持一至二周后逐渐减药，达到一个维持量。减药应积极又稳妥，当减药至15-20mg/日时，可渐改为隔日服药。在减药过程中应密切观察病情变化，一旦有新出疹，则应暂仃减药。对重症患者当使用了大剂量皮质激素仍不能控制病情，可合并使用免疫抑制剂如氨甲蝶呤，环磷酰胺，环孢素，雷公滕多甙等，具体用法请参阅天疱疮节。

大疱性类天疱患者大多年迈，常常伴发其他疾病，当患有糖尿病、结核等不能使用皮质激素时，可采用口服四环素500mg，每天4次或美满霉素100mg，每天2次，及烟酰胺200mg，每天3次，对部分患者，尤其是轻症患者有效。

支持疗治疗是很重要的，由于患者大多年迈，应注意加强营养，保持水电介质平衡。在治疗期间应注意皮质类固醇的副作用及所产生的合并症。