先天性二尖瓣关闭不全

二尖瓣是左心房血流进入左心室的一个单向阀门结构，包括瓣叶、瓣环、瓣下结构如腱索和乳头肌等。心室舒张时，血流经二尖瓣由左心房进入左心室；心室收缩时，二尖瓣关闭，使左心室的血流不能经二尖瓣反向流回左心房。所谓二尖瓣关闭不全就是在心室收缩时，二尖瓣叶对合不拢，关闭不严密，左心室的血流部分经二尖瓣反向流回左心房。造成左房左室扩大，心脏功能损害，甚至心功能衰竭，危及生命。

病因

先天性二尖瓣关闭不全是先天性心脏病中的一种，常合并有其他心脏畸形。具体病因还不完全清楚，有研究认为与以下因素有关：

主要是胎儿发育的环境因素：

（1）感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染，尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。

（2）其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。

其次是遗传因素：先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。

病理解剖主要分为三型：

①瓣环扩大，造成瓣叶相对关闭不全；

②瓣叶本身的病变：主要表示包括大瓣或小瓣裂隙 瓣叶缺如 交界处瓣膜发育不良或缺如 瓣膜孔洞；

③ 瓣下结构病变：腱索或乳头肌发育异常 腱索断裂造成二尖瓣脱垂等。

先天性二尖瓣关闭不全的临床表现

症状和体征：病变轻者可无症状 常于体检时发现心脏杂音。二尖瓣有中至重度关闭不全者，在早期即可出现症状，如发育迟缓、运动后气促、活动耐力差、反复出现上呼吸道感染、支气管肺炎等 严重者可有肺水肿，心力衰竭等症状。

体检时可发现出来心脏扩大 心尖部有抬举性搏动 可触及收缩期震颤 心尖部可听到吹风样全收缩期杂音 向腋下及背部传导 在严重关闭不全者 还可听到短促的舒张中期杂音 为左心房大量血液流经瓣孔时所产生 心尖区第一心音正常或减弱 常可听到第三心音 但无开放拍击声 伴有肺动脉高压者 肺动脉第二音亢进

合并其他心内畸形者 临床症状和体征以其主要畸形病变为主 如原发孔型房间隔缺损合并先天性二尖关闭不全者 其心悸 气短等症状出现早而重 左 右心室增大 心尖抬举性搏动和收缩期杂音明显

辅助检查

一、放射线检查可见：左心房 左心室明显增大 主动脉结细小 肺纹理增多 肺淤血 有肺水肿时可见间隔线（Kerley B线）

二、心电图检查见到：电轴左偏 左心室肥厚和劳损 左心房扩大呈双峰波 合并关心其他畸形者可有右心室或双心室肥厚 可合并有束支传导阻滞 房室传导阻滞等

三、超声心动图检查：对于诊断非常重要。可显示二尖瓣关闭不全的程度，二尖瓣关闭不全的病理类型。二维超声心动图检查较为准确，应作为常规检查项目。

四、心导管检查和左心室选择性造影：心导管检查显示左心房压力增高，波高大。肺动脉压力亦增高 左心室造影可清楚显示二尖瓣返流的大体情况，同时可发现合并其他畸形 但此为有创检查，现在不应列为常规。

诊断

根据病史、临床表现、结合辅助检查诊断不是很困难。但应排除风湿因素造成的二尖瓣关闭不全：风湿性二尖瓣关闭不全多在青年以后发病，可合并有二尖瓣狭窄，主动脉瓣狭窄或关闭不全等多病变。可能有明显的风湿活动史 抗“ O ”增高和血沉增快等风湿活动依据。超声心动图可见二尖瓣瓣叶增厚，卷曲，交界粘连等。

治疗方式

先天性二尖瓣关闭不全主要治疗方式是手术治疗

一：手术适应证：轻度二尖瓣关闭不全对心功能影响小，手术效果不明显，可随访观察。中、重度关闭不全者，应在出现心力衰竭之前，予以手术矫正。合并有其他心内畸形者应同时予以矫正。

二：手术方法：手术在低温体外循环下进行，按照关闭不全的病理解剖类型选择相应的手术方式：大体上可分为成形术和换瓣术两大类。

具体的方法主要有：

1、瓣环扩大造成的二尖瓣关闭不全，矫正方法是作瓣环成形术。选用适当大小的人工瓣环固定于二尖瓣瓣环上，以缩小已扩大的二尖瓣瓣环，并阻止其进一步扩大。但最好不要在10岁以前做人工瓣环成形术，以免日后患儿体格发育发生人工瓣环相对性狭窄。

2、瓣叶裂造成的二尖瓣关闭不全：常发生在前瓣叶中部，瓣叶上有一裂隙，裂隙可大可小，将瓣叶一分为二，而瓣下结构正常，有时可合并有瓣环扩大。手术直接缝合瓣叶裂隙，直至注水试验测试无返流为准。有时需采用心包片修补瓣叶。

3、三瓣叶畸形 三瓣叶关闭不全可能是由于后外交界扩大所致。手术可行交界缝合成形。

4、瓣叶脱垂 一般可用瓣膜矩形切除缝合法矫正。如是腱索延长或乳头肌延长所致的二尖瓣关闭不全，可选用缩短腱索或乳头肌的的方法矫正。

5、瓣膜置换术 对于成形困难或者成形效果不好的需要行二尖瓣置换术。对小儿瓣膜病变的手术原则是：无法通过成形术得到改善维持心功能者选择人工瓣膜置换术，能通过用成形术得到改善者尽量选用成形手术。因为小儿换瓣存在的主要问题是人工瓣膜不能随小儿生长发育增大口径，需要再次甚至多次更换瓣膜；其次需终身抗凝药物治疗，选用生物瓣膜的话，虽不要终身抗凝，但生物瓣膜使用时间有限，会钙化，退变，以后会需要再次换瓣。