血友病患者的家庭治疗和护理

血友病是一组遗传性出血性疾病，由于血浆中缺乏凝血因子Ⅷ和Ⅸ，导致凝血障碍而终生存在出血的倾向。长期反复出血不仅给患者生理和心理上带来极大的痛苦，甚至可以造成终生残疾或者死亡。目前，唯一有效的治疗办法就是替代治疗。但是若血友病防护知识宣教到位，预防、护理措施得当，患者早期得到安全、有效的药物治疗，则可以减少出血或者是避免出血的发生，降低病死率，改善患者的生活质量。因此如何做好家庭治疗和护理，减少出血对血友病患者来说很重要。

家庭治疗

越早治疗越好：早期治疗可减轻出血对周围组织的压迫，防止组织破坏。迅速止血有利于快速恢复正常功能，且不发生长期并发症。早期治疗还可以减少凝血因子的用量。为了更形象地说明出血，我们不妨把出血比喻为“火灾”。在火势较小的时候，一桶水就可铺每，当火势蔓延时，就需要更多的水来扑灭。如果扑灭不及时，发生大面积的森林火灾时，往往需要消防人员及专业设备，消耗大量水才能把火扑灭。这也使人们长时间的处于危险境地。出血和火灾一样，当烧料出血时早期及时治疗，很少凝血因子就能止血；如果让出血蔓延，则不容易止血且需要更多的治疗，还可能给患者造成长期损害。在出血体征出现之前，血友病患者凭经验就知道出血的发生，血友病患者出血的前兆引人而异，一般为发热、发胀感觉。

在提倡早期治疗的同时，不能不提到家庭治疗。作为家庭治疗，早期输注对控制出血非常有效。治疗开始越早效果越好。在家里治疗的出血较轻，每次出血使用的凝血因子较少。家庭治疗在医疗卫生设施、人力和资金有效的中国非常重要，甚至更必要。血友病是要伴随患者一生的疾病，自我注射也使血友病患者走向独立的重要一步。一旦学会了家庭治疗，就会发现出血不会扰乱患者的日常生活，且为早期治疗赢得了时间，也节省了经费。多数轻型及有些重型、中型血友病患者都可采用家庭治疗方法。而那些具有高度抑制物的患者以及一些静脉输注困难的婴幼儿则不适宜家庭治疗。是否适合家庭治疗，应由专业医生与患者及其家庭接触了解情况后作出决定。

家庭治疗对象的选择：家庭内有冰箱，所在地区正常供电，能保证冻干FⅧ和凝血酶原复合物的有效保存。患者或者亲属具有一定的文化知识，血管条件较好，治疗能较配合。

家庭护理

尽量消除出血的诱发因素：虽然血友病患者存在出血倾向，但是一些诱发因素可以导致或加重患者出血，如过度劳累或跌、摔、碰及扭伤等外力引起局部或者是内脏出血；手术、拔牙、注射、针刺等治疗也可引起出血；饮食不当，如大量饮酒或食用有骨刺、粗糙、坚硬的食物及其他刺激性食物，引起口腔或者是消化道出血；鼻腔干燥、咽喉肿痛、牙龈炎等也会引起出血；儿童换牙出血。血友病患者和家属应该了解和认识这些诱发因素，在工作、生活中尽量减少和避免出血。

不要隐瞒病情：隐瞒病情容易导致延误治疗。在生活中，患者或患儿的亲人有必要向所在幼儿园、学校或者是工作单位说明病情、出血的处理及有关的防护知识，以便家庭与这些单位共同照顾和关注患者。患者及其家属应该牢记：五路在何时、因何种疾病就诊，都不要忽视向诊治的医护人员说明血友病的实情，以提示选择应用安全合理的诊疗手段，防止意外出血。另外，对血友病患儿的家长特别注意的是：患儿在每次出血后，家长都不要过分责备孩子，因为过分的责备会使孩子很容易在出血后因怕批评而隐瞒病情，其后果往往不堪设想。

避免过度疲劳和外伤：对于血友病患儿应有约束的去活动，不宜爬高、蹦跳、踢球、长跑等激烈运动，力戒打架斗殴行为。生活起居规律，保证充足的睡眠，即使节假日也不要贪图快乐而熬夜劳神，以便避免过度劳累引发出血。

禁忌应用阿司匹林：在任何情况下都不要应用含有阿司匹林（化学名为乙酰水杨酸）的药物，这种药物可以阻止血小板聚集，阻止血栓形成；损伤胃粘膜，引起出血。

预防治疗：预防治疗是预防血友病的最好治疗。对处于儿童及青少年期的中型/重型血友病患者，如果经济条件允许，预防治疗可以使其血液中的凝血因子保持在一定水平，组织血友病性关节炎的发生。