特发性肺纤维化是特发性间质性肺炎的代表性疾病，迄今为止特发性肺纤维化的发病机理尚不很清楚，因此对该病的药物治疗的效果也比较差。多年来一直沿用的治疗方法，主要有糖皮质激素的单用，或者糖皮质激素联合免疫抑制剂的治疗。还有化痰抗炎剂，如乙酰半胱氨酸的单药治疗，其他还有抗凝、抑酸等等药物治疗。多年前最推荐的一种的联合治疗的方法，是乙酰半胱氨酸加硫唑嘌呤、泼尼松，但是这种的治疗方法在2013年的国际指南已经否定，已经属于不推荐的药物治疗。近几年由于新药的研发，目前用于特发性肺纤维化的药物治疗主要是推荐吡非尼酮和尼达尼布，具体的用药的方法和用药的剂量，建议听从医生的指导来进行。
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