什么是特发性腹膜后纤维化？

特发性腹膜后纤维化(idiopathicretroperitoneal，IRF)为一种不明原因的腹膜后结缔组织的广泛纤维化，临床较为少见，易误诊。男女之比约1.8-3：l，年龄多发于50-60岁，白种人多见。

发病原因：尿液外渗;反复发作的胃肠道、泌尿生殖道等炎症性疾病;全身性硬化病、红斑狼疮或Weber-Christan病的局部表现等为本病的可能原因。

临床特点：

1、本病起病隐匿，早期缺乏特异性临床表现，最常见的为腰背部钝痛，并向下腹部、腹股沟或生殖器处放射，开始呈单侧性，而后出现双侧性，不因体位改变而减轻。

2、随疾病进展，可出现腹膜后管状结构受压的表现。如下腔静脉、髂静脉或淋巴管受压可出现下肢水肿;输尿管受压可致输尿管扩张及肾积水或肾衰等表现。本病在梗阻性无尿患者所占比例达13.4％，故临床上遇到不明原因的单侧或双侧尿路梗阻应考虑本病的可能性。

诊断：本病术前几乎皆被误诊。CT及泌尿系造影检查有极高的价值。

1、典型的CT表现为外形不规则高密度影肿块位于主动脉前及两侧，主动脉无前移，邻近骨及组织受压，但无侵蚀破坏。

2、泌尿系造影检查有三大征象：

(1)不同程度的肾盂积水伴有中上段输尿管的屈曲和扩张;

(2)输尿管受外来性压迫，变细呈梭形，或呈僵硬性狭窄，一般病变长3～150px，但输尿管壁尚光滑;

(3)输尿管向中线移位。

治疗：本病因纤维组织与腹腔脏器广泛融合，完整切除异常困难。手术目的是松解输尿管及重要血管，解除压迫，改善症状。打开纤维组织，游离输尿管，用大网膜或腹膜包被输尿管，或移至腹腔内两侧结肠旁沟，必要的话离断输尿管膀胱再植术。对于上下腔动脉或骼动脉可行血管纤维鞘剥除术或自体血管离断行移植术，但腔静脉或骼静脉则不宜作静脉松解以免静脉破裂大出血，术后抬高下肢，弹力绷带包扎，等待侧支循环的建立。

预后：本病有自限性缓解倾向，预后较乐观。