皮质胶质增生、梗死和钙化、皮质下空泡化等病理改变,大脑大静脉异常扩大,并与很多细小动脉相连。脑损伤发生的机制主要是动脉盗血、继发于心力衰竭的脑缺血、出血性梗死、病变压迫及手术创伤等。
大脑大静脉起源于引流脉络丛中间结构的静脉回流系统,起初该静脉不与深部大脑内静脉沟通,大约在胚胎发育11周时,静脉后部与大脑内静脉交通,形成大脑大静脉,静脉前部退化,最终消失。在胚胎发育第6~11周期间,如因某种原因引起胚胎发育异常,脑静脉前部不能正常退化闭塞,即可形成动静脉瘘。
预防皮质胶质增生主要是避免其诱发因素,大脑大静脉瘤如未经治疗,预后差。统计文献92例未经治疗病人中,有77.2%的病人死亡,3.3%的病人残废,12%的病人维持原状,另有7.5%的病人失访。死亡原因主要为心脑缺血性损害。
未经治疗的新生儿病死率更高,达96%。伴有高排出量心力衰竭的新生儿和出现蛛网膜下腔出血的儿童和青少年,不论采用何种治疗方法,预后都不理想。但因脑积水出现头围增大而就诊的婴儿或只闻及颅内杂音而无其他临床症状的病人,采用手术治疗可比其他治疗预后佳,但手术难度大,病死率仍较高。
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