儿童重症肌无力如何诊断、治疗与预后？

诊断主要根据病史，典型的临床表现即受累骨骼肌持续活动后疲劳无力，明显具有时间上与程度上的波动性。受累肌群可分成包括眼外肌、颜面肌、咽喉肌、颈肌、躯干肌和肢体肌等，经休息或用胆碱酷酶抑制剂可以缓解，且无神经系统其他体征。

此外可进行下列之一检查进而确诊：

1、疲劳实验阳性：受累肌群连续运动后症状明显加重即为肌疲劳现象。成人MG患者强调定量疲劳实验，且制定有专项的评定量表，但儿童MG中以年幼儿童发病为多见，检查依从性差，尚缺少年龄相关的儿童专项定量疲劳实验量表；

2、药物实验症状迅速缓解则为阳性，常选药物包括甲基硫酸新斯的明及腾喜龙；

3、肌电图或低频神经重复电刺激检测；

4、乙酰胆碱受体抗体（AChRAb）的检测：，是MG诊断重要的参考依据，若阳性有助于诊断，若阴性不能排除MG的可能性、儿童MG病例AchRAb检测多阴性；

5、影像学检查：胸部CT或MRI可以帮助胸腺瘤的诊断。MG患者多合并有胸腺瘤或胸腺增生的可能。

溴吡斯的明―治疗

1、一些病例在发病后数月或数年后可自行缓解；

2、一些儿童期病例可持续到成人时期；

3、虽然少数眼肌型可能不需治疗会自行缓解，但多数病例需要免疫抑制药物的治疗；

4、早期治疗可能减少向全身性MG发展的可能；

5、多数儿童病例经免疫抑制剂治疗后可以临床治愈。

暴露激素在内的免疫抑制剂对生长发育中儿童的近、远期有一定的副作用，因此对于初次发病的MG患儿，应首选溴吡斯的明治疗，尤其是单纯眼肌型，等待自然缓解的到来。仅在效果不佳、多次复发时或转为全身型，可考虑加用或改用激素，糖皮质激素治疗疗效肯定，同时应坚持用药至少1年。当激素治疗无效时，尤其是MG危象患儿，可选用免疫球蛋白冲击、血浆交换或其他免疫抑制剂治疗。

复发―预后

复发的高低与MG类型及所选用药物类型无关，但与用药时间，年龄大小及病程长短密切相关，即用药时间越短，年龄越大，病程越长，越易复发。过早停药，不规则用药，感染则是引起MG复发的主要诱因。儿童MG是一慢性疾病，需坚持长期规则治疗，积极预防感染，减少复发是获得长期缓解的关键。凡经过1年以上规则治疗者，其中大部分都有满意疗效，一半以上患儿获得长期缓解，远期预后明显高于自然缓解率。