原发免疫性血小板减少症诊治

原发免疫性血小板减少症(ITP)的诊断

1、至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常。

2、脾脏一般不增大。

3、骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。

4、排除其它继发性血小板减少症，如：假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少等。苏州大学附属第一医院血液内科胡晓慧

诊断ITP的特殊实验室检查：

1、血小板膜抗原特异性自身抗体检测： MAIPA法检测抗原特异性自身抗体的特异性高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。但实验方法尚待标准化。

2、血小板生成素(TPO)可以鉴别血小板生成减少(TPO水平升高)和血小板破坏增加(TPO正常)，从而有助于鉴别ITP与不典型再障或低增生性MDS。

3、幽门螺杆菌检测、HIV、HCV

ITP的分型：

1、新诊断的ITP：指确诊后3个月以内的ITP患者。

2、持续性ITP：指确诊后3‌～12个月血小板持续减少的ITP患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者。

3、慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。

4、重症ITP：指血小板10×109/L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状且需要用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。

5、难治性ITP：指满足以下所有三个条件的患者：

①脾切除后无效或者复发;

②仍需要治疗以降低出血的危险;

③除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP。

ITP的治疗：

1、一线治疗：

①肾上腺糖皮质激素：大剂量地塞米松或泼尼松

②丙种球蛋白

2、二线治疗：

①脾切除

②药物治疗：硫唑嘌呤; 环孢素A;达那唑; 抗CD20单克隆抗体 (美罗华); TPO及其受体激动剂;长春碱类

ITP的疗效评价标准：

1、完全反应(CR)：治疗后血小板数≥100×109/L且没有出血。

2、有效(R)：治疗后血小板数≥30×109/L并且至少比基础血小板数增加两倍，且没有出血。

3、无效(NR)：治疗后血小板数 30×109/L或者血小板数增加不到基础值的两倍或者有出血。

4、在定义CR或R时，应至少检测两次，其间至少间隔7天。