成人的门静脉是由脾静脉和肠系膜上静脉在胰腺后方汇合而成的一条重要血管,腹腔脏器如胃、小肠、脾脏、胰腺和结直肠的血液都要通过门静脉才能流向肝脏,消化道吸收的营养成分因此能在肝脏被合成人类生存所必须的各种物质,人体产生的很多毒素和废物也得以在肝脏被代谢和解毒。门静脉的血液必须要在一定的压力驱动下才能持续流向肝脏,正常的门静脉压力为13~24cmH2O,平均是18cmH2O。各种原因如果使门静脉血流受阻、血液瘀滞时,门静脉系统的压力就会超出正常值,并出现一系列的症状,表现为脾肿大和脾功能亢进、食管胃底静脉曲张和呕血、腹水等,这就是所谓的门静脉高压症。
一、病因及分类
门静脉高压症的病因可分为肝前、肝内型和肝后型三种。我国病人主要以肝内型最常见,约占90%左右。
肝前型:门静脉本身出了问题,比如门静脉长了血栓、先天的畸形和外在压迫等使门静脉血流不畅,压力自然会升高。这类病人的肝脏没有问题,所以肝功能正常或只有轻度损坏,治疗效果最好。
肝内型:肝脏出了问题,比如各种原因的肝硬化(肝炎后、酒精性、自身免疫性、胆汁淤积性),导致门静脉的血要克服很大的阻力才能流进肝脏,因此门静脉的压力就变得越来越高。
肝后型:比如Budd-Chiari综合征或缩窄性心包炎等,肝脏也没有问题,但肝脏后面的血管系统出了问题,因此肝脏里的血排不出去,继而影响到门静脉的血也流不进来,使得门静脉的压力不断升高。
二、治疗方法
门静脉高压症的治疗从病因下手才是最根本的治疗,比如所有肝内型的病例最好的治疗手段就是肝移植,肝脏的问题解决了,门静脉自然畅通了,门静脉压力也就下来了。没有条件肝移植的病人则已控制肝脏病变进展为主要目的,移植肝炎病毒,减轻肝脏纤维化程度等。而肝后型则要从如何打通肝脏血液流出道方面考虑,如果是布加综合征可以考虑用介入的方法或做布加综合征根治术,缩窄性心包炎部分情况也是能够做手术解决的。肝前型的治疗手段比较少,门静脉本身的病变很难通过手术治好,往往只能对症治疗。
(一)内科治疗
1、一般治疗和饮食治疗:门静脉高压病人病情稳定而无明显其他并发症时可根据以下原则综合治疗以针对病因或相关因素治疗为主
(1)休息:门静脉高压病人在肝功能代偿期一般不强调卧床休息,病情轻微者可适当参加一般工作但应适当减少劳动时间及劳动强度,注意劳逸结合,以不感觉疲劳为宜。病情较重或近期曾有消化道大出血等并发症者应停止工作以保证有足够的卧床休息及睡眠时间,防止疲劳,休息可利于肝脏微循环的改善促进肝细胞再生修复减轻肝损害
(2)饮食:由于病人整个胃肠道功能受到影响,因此应给予高热量易消化的软食,对于慢性肝病病人通过合适的饮食可以补充营养、改善肝脏代谢、增强机体抵抗力、促进肝细胞再生修复,并能防止各种并发症的发生。原则上宜给予热量充足、富含各种维生素的食物,食物中除含有高糖、高蛋白质(有肝性脑病者应限制蛋白质摄入)、适当脂肪、维生素外还应含有各种无机盐及微量元素。食物以软食为主,应避免坚硬粗糙食物对食管胃黏膜造成机械损伤引起出血的风险,尽量控制辛辣刺激性食物,严禁饮酒。
(3)腹水的治疗:腹水的出现是肝脏功能受损达一定程度的表现,肝功能愈差腹水愈难消除,所以腹水的治疗重在纠正和恢复肝脏功能。如病人腹水较多则需要给予补充白蛋白配以利尿药增加水纳的排出、顽固性腹水有时只能腹腔穿刺放液来减轻患者的不适症状。
2、降低门静脉压的药物治疗
用于降低门静脉压力的药物主要有三大类:
(1)血管收缩药物:可以直接或间接地引起内脏血管收缩减少从而减少门静脉血流,以达到降低门静脉压力及减少侧支血流的作用。常用药物有垂体后叶素、醋酸特利加压素、思他宁、善宁、心得安、氨酰心安等
(2)血管扩张药物:通过松弛血管、扩张门静脉血管来降低门静脉压力或通过扩张外周血管、降低内脏动脉血流从而降低门静脉压力。常用药物有哌唑嗪、酚苄明、酚妥拉明、可乐定、以及硝酸甘油、消心痛、心痛定、异搏定等。
(3)其他:比如速尿、螺内酯等利尿药可通过降低血容量并减低心排血量、减少内脏血流量而降低门静脉压,丹参、当归、川芎、赤芍等中药均可改善肝脏微循环,扩张门静脉降低门静脉压力。
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