Ⅱ型肾小管酸中毒主要指的就是近端的肾小管重吸收碳酸氢钠的功能减退,导致血中碳酸氢钠的浓度降低,会表现出高氯性的酸中毒,由于近端小管重吸收碳酸钠的减少,到达远端肾小管的碳酸钠会增加,如果超过远端肾小管的吸收极限,尿里面的碳酸氢钠会增多,所以尿的PH值会升高。但是如果血中碳酸氢钠降到一定程度的时候,肾小管会将肾小球滤液中的碳酸氢钠完全吸收的时候,尿也可以恢复酸性,尿的PH值也可以下降。近端肾小管对葡萄糖、磷酸盐、尿酸还有氨基酸的重吸收也可以下降,临床表现就是范科尼综合征。它的临床症状主要就是会合并高氯性的酸中毒,尿的PH值可以降到5.5以下。在酸中毒的情况下,尿是呈酸性的,可以减少钠、钾、钙的丧失,还有可以导致低钾血症。典型的病人可以出现葡萄糖、氨基酸、尿酸、磷酸的排泄增加,临床上表现为范科尼综合征。
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