抗磷脂综合征临床表现

1、血栓形成抗磷脂综合征中最突出表现是血栓形成，可以发生在动脉，也可在静脉。其中最常见是反复深静脉血栓、包括肾，视网膜和下腔静脉血栓，但对患者威胁更大是动脉血栓。在ACA阳性的SLE患者组织病理中发现非炎性阻塞性血管病变呈节段性，病变虽少，却很严重。心肌内动脉有纤维性血栓形成，并引起心肌梗塞，毛细血管和小动脉被纤维性物质阻塞，这些病理改变很可能都是APL抗体作用的结果。

2、胎儿妊娠丢失无论是否为SLE患者，反复的自然流产和宫内死胎与ACA呈显着正相关。ACA阳性率的孕妇在妊娠早期易反复流产，在妊娠中，后期易发生宫内胎儿死亡，特别是ACA－IgG水平中至高度升高者。Oshiro对检测过ACA且流产2次以上妇女进行回顾性研究发现，ACA阳性妇女发生宫内胎儿死亡是较发妊娠早期流产更具特点的类型。而Lockshin等的研究揭示ACA能更早更敏感地预测自发性流产。

3、ACA引起胎儿死亡的机制可能为：

（1）ACA可引起子宫肌层内PG12水平下降，使胎盘容易发生梗 而导致流产。

（2）ACA引起胎盘血管炎，致使胎儿氧供及营养不足而死亡。

（3）ACA作用于胎盘血栓形成和血管收缩，胎盘血流量减少，致使儿窘迫、死亡。

4、血小板减少血小板减少是APS表现之一，APL是直接针对细胞膜的抗体，可引起自身免疫性溶血性贫血，有报道特发性血小板减少性紫癜的患者中30％APL阳性，APL与血小板膜磷脂结合，能激活血小板，使其集聚加速，从而导致血小板减少。ACA引起血小板减少的机制：ACA与血小板内膜磷脂结合,增加单细核巨噬细胞系统对血小板吞噬和破坏,导致血小板减少；ACA促使血小板激活，从而易于形成血栓，同时血小板消耗性减少。

5、其他临床表现网状青斑是APS最常见的皮肤表现，约见于80％的患者，非脑卒的神经系统表现常由小血管栓塞性疾病引起，可为精神紊乱或一过性缺血性发作。最近文献报道，ACA各神经精神障碍有关，中枢神经系统病变者的ACA阳性者，可表现为癫痫、偏头痛、暂时性脑缺血和一过性黑蒙、精神异常、偏瘫、脑梗死、中风等，某些非栓塞性神经疾病如舞蹈病、吉兰－巴雷综合征等亦与ACA有关。