黏脂贮积症Ⅳ型，临床特征是角膜浑浊、智力低下、精神异常，但没有骨骼改变和面相粗笨。是一种常染色体隐性遗传，临床表现是出生6-12个月发育正常，以后则出现比较轻的运动迟钝。本型病人最早的体征是角膜浑浊，角膜上皮和机制均可受到累及，可出现四肢肌张力低下、腱反射亢进、踝痉挛。没有面相粗笨、肝脾肿大，或仅有轻度肝脾肿大，同其他几型黏脂贮积症一样没有黏多糖尿。根据临床特征和角膜活检就可确诊。目前没有特别有效的治疗方法。积极进行抗感染和并发症治疗，改善患者预后和生活质量。
下一篇：小儿隐睾的微创治疗
