肺纤维化有已知病因和未知病因两大类，对于已知病因引起的肺纤维化，比如职业环境因素、药物性、感染因素、胶原血管病、血管炎等，可以针对病因治疗。
对于特发性间质性肺炎引起的肺纤维化目前还没有令人满意的治疗方法，部分激素敏感的类型对糖皮质激素和免疫抑制剂治疗反应较好，激素不敏感的类型可以口服吡非尼酮治疗，出现呼吸衰竭的患者应长期氧疗，对药物治疗无效的终末期肺纤维化病人需要肺移植治疗。
