三尖瓣闭锁定义
三尖瓣闭锁是指先天性右心房、右心室之间没有房室瓣连接,取而代之的是隔膜组织,通常右室发育不良而左室正常或扩大,常合并房间隔缺损,肺动脉瓣可狭窄或正常,左侧二尖瓣正常,形成功能上的单心室。
发病发病率
本病罕见,发病率占先心病的1%~3%。
临床表现
患者生后有不同程度的紫绀,气短和呼吸困难,营养不良,两岁左右可发现杵状指(趾),如有肺动脉瓣狭窄或瓣下狭窄,紫绀可能加重,有时可能症状很轻。体格检查,患者表现紫绀,杵状指(趾),胸骨左缘可闻及收缩期杂音。
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