成人Ebstein畸形的外科矫治

Ebstein畸形 （三尖瓣下移畸形 ）是一种少见的心脏复杂畸形 ,成人 Ebstein畸形外科矫治的临床报道较少。为进一步探讨成人 Ebstein畸形手术适应证、 手术方法及预后 ,现总结我院对该畸形进行外科矫治的经验。

1 、 对象：2002年 4月～2006年 8月 ,我院共收治成人 Eb2stein畸形患者 19 （男 10,女 9）例；年龄 20～45 （平均 32）岁。所有病例均经超声心动图确诊 ,三尖瓣隔瓣、 后瓣下移 ,前瓣冗长 ,瓣膜重度返流；并发房间隔缺损 10例 ,并发卵圆孔未闭 6例。术前心功能 Ⅰ 级者 10例 , Ⅱ 级者 6例 , Ⅲ 级者 3例。

2　手术方法：常规气管插管 ,全身复合麻醉。所有病例均在低温体外循环下进行 ,采用常规主动脉和上下腔静脉插管方法；心肌保护选用含血冷停跳液经主动脉根部灌注。全部 19例患者均采用三尖瓣成形 ,采用 6 × 14双头针带垫片褥式缝合经下移的三尖瓣根部 ,通过房化心室部分 ,将下移的三尖瓣固定在正常瓣环位置 ,缝线继续穿越以涤纶补片折叠制成的三尖瓣成形环 ,对三尖瓣明显扩大者加用瓣环环缩。4例患者三尖瓣后叶下移超过 6 cm,切除部分房化心室后连续缝合缩小房化心室。3例患者后叶直接附着在心室壁上 ,以圆刀仔细旋切下后叶 ,重新移植至正常的瓣环位置。本组体外循环时间 50～118 （72 ± 21） min,主动脉阻断时间28～64 （43 ± 18） min。

3、结果：术后心脏超声显示患者三尖瓣无返流 12例 （占63％ ） ,轻度返流 6例 （占 32％ ） ,中度返流 1例 （占 5％ ）。全组患者无手术死亡 ,二次开胸止血 2例。出院后患者症状均有明显改善 ,活动耐量恢复正常。平均随访 46月 ,心脏超声显示患者三尖瓣无返流 10例 （占 53％ ） ,轻度返流 6例 （占32％ ） ,中度返流 3例 （占 16％ ） ;恢复心功能 Ⅰ级 17例 , Ⅱ级 2例。

4、讨论：在 Ebstein畸形的手术适应证选择和手术时机上有不同的意见。Dannielson等[ 1 ]认为心功能 Ⅲ～Ⅳ级 ,进行性发绀 ,乏力并发其他畸形者考虑手术。而吴清玉等[ 2 ]提出只要确诊三尖瓣下移 ,出现明显的临床症状就可手术矫治。

总结自己的临床经验 ,我们也认为 ,如确诊三尖瓣下移 ,出现明显的临床症状 ,如紫绀、 心慌、 乏力 ,心脏明显增大等 ,均应考虑手术矫治。因为随着年龄的增长 ,右房及房化心室有进一步扩大的可能 ,一旦失代偿 ,则出现右心衰竭。

很多中心在治疗成人 Ebstein畸形患者时更多采用瓣膜置换术 ,以避免因瓣膜成形术后返流加重而需要再次手术换瓣。Chen等[ 3 ]的报道就显示三尖瓣成形在儿童患者中的效果优于成人患者 ,成人患者成形术后再手术率较高。然而 ,进行人工瓣膜置换的患者 ,会面临人工瓣膜功能障碍、 感染性心内膜炎、 血栓栓塞的问题 ,尤其三尖瓣置换的血栓栓塞发生率远高于其他位置的瓣膜。三尖瓣成形可以避免瓣膜置换的这些问题。本组 19例患者均采用三尖瓣成形 ,且手术效果良好。因此在技术条件许可的情况下 ,对合适的患者尽量采用三尖瓣成形。一旦出现瓣膜返流加重或心功能恶化 ,则需要进行瓣膜置换。

在进行成人 Ebstein畸形的外科矫治时 ,有几个问题需要特别注意：

1、成人患者因常年缺血缺氧 ,存在丰富的侧支循环 ,转流后常出现较难控制的渗血。围术期的血液保护特别重要 ,缩短转流的时间、 应用抑肽酶进行血液保护、 术后输注血小板、 冷沉淀、 新鲜血浆可以有效减少渗血。

2、成人患者心脏功能 （尤其是右心功能 ）有不同程度的损害 ,术中特别需注意心肌保护 ,以防止术后出现低心排。总之 ,对成人Ebstein畸形患者只要出现临床症状和心脏扩大均应考虑手术矫治 ,三尖瓣成形术应该是首选的手术方式。