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儿童肝豆状核变性症状

健康更新时间:2023-03-20 03:06:23

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性疾病。

儿童的肝豆状核变性,临床表现变异较大。

从出生开始到发病前主要是无症状期,随着体内铜沉积量的增加,逐渐出现器官受损的症状。

发病年龄7-12岁多见。

临床主要是以肝脏受损危害为常见。

可有肝硬化、肝炎,严重者出现脾功能亢进,出血倾向和肝功能不全的表现。

神经系统的症状也较为常见,患儿可出现腱反射亢进,病理反射,精细动作困难,面无表情,发音和书写困难等。

其他的可有溶血性贫血,蛋白尿,精神心理异常,眼角膜早期可正常,晚期可角膜出现K-F环。

标签: 儿童 变性 症状

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