把隆突性皮肤纤维肉瘤当瘢痕疙瘩危害

最近几天已经遇到多例隆突性皮肤纤维肉瘤患者，而令人痛心的是，都被当成瘢痕疙瘩在其他医院治疗多次，因无效前来就诊。

隆突性皮肤纤维肉瘤和瘢痕疙瘩，有一些相似，但病因、诊断、治疗有很大的不同。现将隆突性皮肤纤维肉瘤的一些知识简介如下：

隆突性皮肤纤维肉瘤(DSFP)常见于中年男性，好发于躯干。损害为隆起性暗红色肿块，质硬，可呈分叶状，与皮肤粘连。生长缓慢，一般无症状，切除不彻底易复发，但很少转移。本病是系源于成纤维细胞或组织细胞，起源于真皮并可扩展至皮下组织的局限性低度恶性的纤维肉瘤。目前肿瘤起源不明。

临床表现：

患者可发生于任何年龄，最常见于中年，少数发生于儿童，男性多见。该瘤可发生于身体任何部位，但多发于躯干及四肢，特别常见于前胸，腹侧多于背侧，近心端多于远心端，少见于头面部、颈部，掌跖不受累。10％～20％病人诉发病前曾有创伤史。病程缓慢进展，肿瘤表现为隆起硬固肿块，开始为硬性斑块，肤色或暗红色，皮面微凹似萎缩状，而瘤周围皮肤淡蓝红，以后出现淡红、暗红或紫蓝色单结节或大小不一的相邻性多结节生长，呈隆突性外观，大小自0.5～2cm，且可突然加速生长而表面破溃。少数瘤体见有点状色素，被称为色素性隆突性皮肤纤维肉瘤或Bednar瘤。随着肿瘤增大而疼痛明显。该病呈局部侵袭，偶有广泛播散，但罕见转移。病期可长达50年。此瘤除隆起表面外，也可作侵袭性生长，侵及皮下组织。如切除不干净，局部可复发。虽然也有转移到肺、腹、脑、骨质或附近淋巴结者，但不常见，而且仅出现于晚期，往往是局部多次复发的结果。

诊断：

在临床上出现隆起、硬固纤维性损害，缓慢生长，表面皮肤萎缩时，可推测为本病，病理中找到致密的成纤维细胞排列成车轮状结构，即可确诊。组织学特点和临床资料是主要的依据，免疫组织化学检查有助于鉴别诊断。在免疫组化染色中，DFSP瘤细胞对波形蛋白呈强而弥漫性的阳性反应;CD34一般呈强而弥漫性的阳性反应，阳性率为72％～92％。溶菌酶呈局灶性阳性反应;平滑肌肌动蛋白(SMA)在DFSP的表达阳性率为50％～95％，但是其表达常不稳定并且常呈局灶性。

治疗：

因局部可发生侵袭性生长，故应较广泛地切除。切除边缘要包括比较宽的正常皮肤，手术边缘应距瘤区外3.0cm—4.0cm,并作深筋膜切除可减少复发率。广泛切除的患者其复发率可达11％～50％。也可行Mohs显微外科切除，复发率为2％。如肿瘤较大则需要植皮，放射治疗效果不好。如属复发病例，则更应广泛地切除。多次术后复发可发生转移，但少见。