什么是Poland综合征？

Poland综合征：即为胸大肌缺损并指综合征，于1841年伦敦的医学生Poland在作一尸体解剖时发现并首次报告。又称波兰氏综合症，波兰氏并指或趾症，波兰氏序列症，波兰氏畸形。是一种特征为单侧胸肌先天发育不良或缺失（少见双侧）并伴发同侧手指并指现象的罕见的先天性缺陷症。此症状发生情况一般多发于身体右侧。患此症状已发现的患者中男性多于女性。

临床症状：集中于躯体及上肢，男性多见，一般为单侧，极少双侧发病。最轻度者仅为胸大肌的胸骨头部缺损和第3～4指并指畸形。严重的病例除整块胸大肌外，还涉及其下的胸小肌、前锯肌、肋间肌，甚至其邻近的部分背阔肌、腹外斜肌，乃至前胸部的部分肋骨、肋软骨。有的还表现为胸部反常呼吸、肺疝出、肩胛骨高位、患部皮肤和皮下脂肪发育不良，以及乳头高位，或女性乳房发育小或无乳房。手部畸形表现为不同类型的并指、短指、缺指、2～4指中节指骨缺损、手指深浅屈腱融合、腕骨融合、尺桡骨融合等。个别病例还可伴有耳廓畸形、半椎体、脊柱侧凸、肾畸形、隐睾等。

女性患有Poland综合征可行乳房再造手术，单纯自体组织移植或结合假体植入等。

概率

按照美国国家人类基因研究中心的统计，波兰氏综合症发生于男性的概率3倍多于女性，发生于患者右侧的概率2倍于身体左侧。发生概率估计7000，10万分之一。

成因

波兰氏综合症的成因未知。一说是胚胎发育至46天时胚胎锁骨下动脉供血不足造成。