胰腺实性假乳头状瘤

一、SPTP的临床表现及病理组织学特点

胰腺囊实性乳头状上皮性肿瘤是一种较为少见的低度恶性肿瘤，Frantz于1959年首先报道了本病。历史上该病曾用名较多，如实性乳头状瘤、乳头状囊性瘤、实性囊性瘤及囊性实性乳头状上皮肿瘤等，1996年WHO将SPTP新分类为生物学行为未定或交界性恶性潜能的肿瘤。

关于SPTP组织发生尚不清楚，有人认为来源于胰腺小导管，也有人认为起源于胰腺腺泡。但多数学者认为SPTP来源于胰腺的潜能干细胞，具有多向分化的能力。

SPTP发病机制也尚不清楚，许多学者对该肿瘤进行了雌激素受体、P53、K-RAS等方面的研究，但均未发现明确的相关性，有学者认为SPTP与胰腺癌的发病机制不同，分别属于两种不同的基因通路。

据统计该病占胰腺原发肿瘤的0.17％～2.5％，该病年轻女性多见，尤其多发生于黑人和东亚的年轻女性，男性罕见，但其恶性程度高于年轻女性患者，据统计，84％的患者年龄存35岁以下，59％患者年龄在25岁以下。

临床上，患者多以腹部肿块或腹痛就诊，但有20％患者无临床症状，而在腹腔镜手术或影像学检查中偶然发现，一般各项生化检查均正常。肿瘤可发生于胰腺各部，以体尾部多见，约占65％，偶有报道位于腹膜后与胰腺无关，被认为来源于异位的胰腺组织。肿块多呈卵圆形，境界清楚，有纤维包膜，多向胰外生长，大小2.5～20cm，平均10cm。肿瘤内可出现出血、坏死、囊变、钙化。

不少学者认为，该瘤的典型病理学特征是：大体观察肿瘤呈囊实性并伴有不同程度假性囊肿的形成，肿块中央为出血坏死碎片，周围为分叶乳头状浅褐色实性组织。镜下显示形态一致、无异型的瘤细胞排列呈片状和假乳头状，尤其是纤维轴心的假乳头结构是诊断SPTP的重要标志。

SPTP的特征性超微结构包括：电镜观察肿瘤细胞内含有大量的0.8～1.2um类似酶原的颗粒小体，有界膜，电子密度不均;胞浆内有环形排列的板状结构。肿瘤与正常胰腺组织分界清楚，囊壁偶可见钙化。肿瘤生长可侵犯邻近组织，如胃、十二指肠、大血管等，但胰头部肿瘤较少累及胆总管引起梗阻性黄疽。

该瘤生长缓慢，SPTP倍增时间约为765天，预后较好，多数肿瘤能被完整切除而治愈，仅5％局部复发，极少数有淋巴结、肝脏、腹膜转移。即使发生肝转移经合理治疗后仍较好。

二、SPTP的影像学特点

根据本组SPTP病例并结合文献提示，SPTP的CT和MRI表现有如下主要特点：

(1)胰腺区囊实性肿块，平扫实性结构与肌肉密度类似，造影后动脉期呈轻度增强，门静脉期呈明显增强，出血、坏死、囊变区在增强前后均呈低密度，无增强，但其密度高于水，MRI在显示肿瘤内部不同组织结构方面较CT具有较大的优势。

(2)囊性结构为主或囊实结构比例相仿的肿瘤，实质部分呈附壁结节或“浮云征”，或实囊部分相间分布。

(3)实性结构为主的肿瘤，囊性散在的不均匀分布于病变内部或包膜下呈串珠状。

(4)肿瘤呈圆形或椭圆形，边缘可有轻度分叶，体积一般较大，但无论肿瘤在胰腺的什么部位，都较少引起胆总管和胰管扩张。即使胰管扩张，其程度也较轻，与胰头区肿瘤的大小不成正比。

(5)肿瘤因包膜及假包膜形成，一般边界清晰，据文献报道包膜完整是否是判断肿瘤的良性或低度恶性的重要依据。

(6)病变中出现钙化者均以病变边缘环形或不规则钙化为主，部分病例可见点状钙化斑。

(7)肿瘤可发生于胰腺的任何部位，无特异性，缺少诊断价值。

三、鉴别诊断

SPTP是一种低度恶性的胰腺肿瘤，手术治愈率高，须和其它胰腺肿瘤相鉴别。

(1)畸胎瘤：典型畸胎瘤不难区别，但当伴有不典型的钙化并缺少脂肪时和本病的鉴别比较困难，年龄、性别对其鉴别有一定意义。

(2)腺泡细胞癌：多发于老年男性，恶性程度高，预后差，影像学表现胰腺局部实质肿块或弥漫肿大，境界不清，密度均匀或欠均，肿瘤中心坏死液化，胰尾萎缩，胰周脂肪间隙消失，肿瘤侵及血管、淋巴结转移、胰管及胆管扩张。

(3)胰腺假性囊肿：常有胰腺炎病史，病灶位于胰腺内或外，多呈圆形，囊壁薄而均匀且无钙化，没有壁结节。囊内无间隔，无分叶状改变。

(4)无功能性胰腺内分泌细胞肿瘤也好发于年轻女性，表现为胰腺区软组织肿块影，不发生中心出血坏死或囊变，发生肝转移及淋巴结肿大较多见，增强动脉期多呈高密度影。