额颞叶痴呆的特征有哪些

额颞叶痴呆也是较为常见的一种认知障碍，近年来就诊率也不断提高。由于较阿尔茨海默病（俗称老年性痴呆）和血管性痴呆相比，该病的发病年龄较早，相对而言对患者个人及家庭的负担更为沉重，有必要在此就该病的一些基本概念作一介绍。

广义的额颞叶痴呆（frontotemporal dementia，FTD）亦被称为额颞叶退行性变（frontotemporal lobe degeneration，FTLD），是一组以行为和人格改变、失语为特征性表现的疾病。根据美国的流行病学调查和病理学分类，额颞叶退行性变是仅次于阿尔茨海默病（AD）、路易体痴呆（DLB）的第三种痴呆类型。发病年龄为45～70岁，绝大部分患者在65岁之前发病。病程2～20年，平均约8年1,2。

神经元内出现特异性球形嗜银包涵体被称为Pick小体，是tau蛋白阳性神经元内包涵体。此后相当长时间内，额颞叶痴呆一直被称为Pick’s病。额极和颞极萎缩是额颞叶痴呆的典型形态学特征，但在疾病早期这些改变并不十分明显，随着病程进展，MRI或SPECT等方可见典型的局限性脑萎缩和代谢低下的影像学表现。

近年研究发现，额颞叶退行性变是一组临床表现和病理特征均具有异质性的综合征，根据1998年Neary诊断标准3，额颞叶退行性变主要包括额颞叶痴呆行为异常型（behavioral variant frontotemporal dementia, bvFTD）即狭义的额颞叶痴呆或额颞叶痴呆额叶型、语义性痴呆（semantic dementia, SD）和进行性非流利性失语（progressive non-fluent aphasia, PNFA）三种临床综合征。

临床特征

1、额颞叶痴呆行为异常型(bvFTD)

以伴有执行能力损害的个性和行为异常为突出表现，亦可出现言语障碍但通常不是突出表现，而可能被个性改变等更显著的临床症状所掩盖。个性改变和社交失范是最主要的临床表现，在疾病早期即出现并贯穿整个病程。感知能力，空间、运用和记忆功能相对保留。

2、语义性痴呆

以语义记忆损害出现最早且最严重，MRI表现为下外侧颞叶皮质严重萎缩而颞叶内侧即海马系统（包括海马、海马旁回和内嗅区皮质）结构相对正常；阿尔茨海默病则以弥漫性脑萎缩为主，不存在颞叶皮质的局限性萎缩。因此，颞极和颞叶下外侧萎缩程度是语义性痴呆与阿尔茨海默病的影像学鉴别诊断特征。

3、进行性非流利性失语

是一种基于语言损害的痴呆，以言语表达不流畅、语法错误和电报式言语为主要表现。至少在发病的最初两年，语言的进行性损害是唯一明显的受损领域。语言功能的标准化神经心理学测验有助于早期识别原发性进行性失语(primary progressive aphasia, PPA)。