什么是烟雾病

首先烟雾病既非大脑里冒烟了，也不是抽烟引起的疾病。它又名Moyamoya病，或脑底异常血管网，是一组以Willis环双侧主要分支血管(颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉，有时也包括大脑后动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞，继发出现侧支异常的小血管网为特点的脑血管病。因脑血管造影检查时呈现许多密集成堆的小血管影，形态类似烟雾而得名。1957年首先由日本医生Takeuchi与Shimizu提出,其特征是:床突以上颈内动脉及Willis环自发性进展性梗塞,并在颅底出现大量侧枝代偿血管。因这些异常血管在血管造影上似“烟雾状”,Suzuki与Takaku于1967将该病命名为Moyamoya病(日文“烟雾”之义)。

目前对该病的病因仍不能明确，一般认为,Moyamoya病与中枢神经系统慢性炎症相关。年轻患者主要表现为脑缺血症状,如短暂性脑缺血发作(TIA)、缺血性脑卒中和脑血管性痴呆等,也可有头痛或癫痫。年龄较大的患者可表现为脑出血,表现出Moyamoya病患者随年龄增长,其临床表现由脑缺血逐渐过渡到脑出血的迁移特征。Moyamoya病的治疗可分为药物治疗和手术治疗两类。药物治疗至今尚无确切的疗效。相比之下,尽管没有前瞻性随机对照的临床试验,一些大样本病例研究表明,手术能有效降低中风及TIA的发生率。手术治疗主要为搭桥手术,包括直接搭桥、间接搭桥及联合搭桥三类。直接搭桥是指颅内外动脉的吻合术。供体动脉为颞浅动脉(STA),受体动脉为大脑中动脉(MCA),有时也用大脑前动脉(ACA)。直接搭桥术能迅速有效地改善脑灌注,并减少颅底Moyamoy异常血管,但其操作难度较大。