库欣综合征如何治疗？

病因：ACTH依赖性，垂体ACTH瘤或ACTH细胞增生（即库欣病）、分泌ACTH的垂体外肿瘤（即异位ACTH综合征）；非ACTH依赖性库欣综合征，自主分泌皮质醇的肾上腺腺瘤、腺癌或大结节样增生。

诊断：肥胖高血压患者有以下表现应排除库欣综合征：

1、向心性肥胖、水牛背、锁骨上脂肪垫，满月脸、多血质，皮肤菲薄、淤斑、宽大紫纹、肌肉萎缩。

2、高血压、低血钾、碱中毒。

3、耐糖量减退或糖尿病。

4、骨质疏松、病理性骨折、泌尿系结石。

5、性功能减退，男性阳痿，女性月经紊乱、多毛、不育等。

6、儿童生长、发育迟缓。

7、神经、精神症状。

8、易感染、机体抵抗力下降。化验包括血皮质醇（F）的测定，24 小时尿17-羟皮质类固醇测定，24 小时尿游离皮质醇测定，小剂量地塞米松抑制试验，胰岛素低血糖试验，大剂量地塞米松抑制试验，血ACTH 测定，CRH兴奋试验。库欣综合征的影像学检查包括B 超、肾上腺CT和MRI，蝶鞍MRI，胸部、骨骼系统等X线检查。

治疗：库欣病明确有垂体瘤者，经鼻经蝶窦垂体显微手术为首选，对于影像学虽不很肯定，但其他指标都支持者，也值得做垂体探查手术，疗效为70％-80％，术后未完全缓解者、加垂体放疗。传统的一侧肾上腺全切加另一侧肾上腺大部切除，再加垂体放疗的办法，在国内还在进行。药物治疗可作为辅助。异位ACTH 综合征治疗的关键是找到肿瘤，肿瘤完整切除最为理想。肾上腺皮质腺瘤手术摘除肿瘤的疗效很好，术后有一段时间肾上腺皮质功能低下，应适当给予皮质激素替代治疗。