大前庭水管综合征

大前庭水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome, LVAS） 是一种隐性遗传性非综合征型听力障碍性疾病，主要表现为出生后出现波动性听力下降。主要患者群是处于成长发育期的儿童青少年。

该病发病机制复杂，早期诊断和治疗尚缺乏特异有效的方法，暂时无法清楚解释其发病原因。可能的因素有：

① 家族遗传。

② 孕期感染。

③ 耳毒性药物等。

【临床表现】

LVAS多在幼年发病，主要表现为双侧不对称性听力损失， 听力损失以进行性、波动性，其波动性常与头部外伤、感冒有关，可伴有或不伴有眩晕。

【诊断】

除询问病史、临床症状及听力学检查外， LVAS 的诊断主要依靠颞骨高分辨率CT和MRI扫描。

【治疗】

⑴ 有残余听力者应配戴助听器， 以维持良好的听觉。当听力出现波动性改变时， 一定要先积极治疗，并及时调整助听器的输出功率。治疗期间，建议暂时不使用助听器。但由于该病会随时恶化，此类患者应随时准备进行人工耳蜗植入术

⑵ 对于极重度聋的LVAS患者，助听器使用无效时应及时考虑人工耳蜗植入。

【预防】

LVAS确诊后，应注意以下事项：

② 定期检查听力，养成良好的听力随访习惯，出现听力问题及时就诊。

② 避免头部受到外伤，即使是轻微的碰撞。

③ 不宜参加剧烈体育运动，如坐过山车，蹦极等。

④ 勿用耳毒性药物。

⑤ 避免接触强噪声，

⑥ 预防感冒、注意患儿的情绪控制、减少擤鼻等容易产生压力的动作