由于脊髓空洞症，发病机制尚未完全明确，目前尚无统一的手术规范。
美国神经外科医生协会认为，对于无症状的患者应保守治疗，并长期随访。
对于有临床症状的患者，应积极手术治疗，防止病情进一步发展，手术治疗主要有两个目的：一是扩大后颅窝而减轻各种组织间压迫。
二是重建枕骨大孔区的脑脊液循环通路。
即使手术治疗也不能治愈该疾病。
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