弥漫性大B细胞淋巴瘤的相关内容

一、概述：弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL)是恶性淋巴瘤中最常见的一型，临床病理学上具有显著的异质性。在西方国家占成人非霍奇金淋巴瘤30％~40％,发展中国家则高达60％。该类淋巴瘤恶性程度较高,但对化疗反应好, 5年生存率可达75％ -80％。经过CHOP样方案治疗,约半数的患者可以获得治愈。DLBCL在治疗后获得完全缓解(CR)并维持CR是治愈的前提,目前许多研究显示治疗后的CR与患者的总生存密切相关。一般来说淋巴瘤的预后和初次化疗达到完全缓解的时间有重要关系，化疗所需周期越少，获得完全缓解的时间越长，预后越好。根据免疫组化目前将DLBCL可分为GCB型和non-GCB型两种亚型，前者预后一般比后者好，而我国的主要亚型为后者non-GCB型。

二、临床表现：和一般非霍奇金淋巴瘤一样主要表现为：

1、淋巴结肿大：最常见的首发症状，以颈部无痛性淋巴结肿大最常见，其次是腋窝、腹股沟淋巴结，淋巴结呈进行性肿大、不对称、无压痛、质实有弹性。

2、深部淋巴结肿大：主要为肺门、纵隔、肠系膜、腹膜后淋巴结肿大，早期可无症状，病变发展到一定程度后可出现相关症状。

3、结外表现：起源结外约占35％，主要为胃、皮肤、口咽腔、小肠和中枢神经系统，其他如鼻窦、睾丸、甲状腺等，因部位不同而有不同表现。

4、全身症状：发热，盗汗，体重减轻，常见于较晚期。

三、常规检查：全血细胞检查、生化检查、头/颈/胸/腹/盆腔CT、心脏功能、PET扫描或67扫描、LDH、β2微球蛋白、骨髓穿刺、乙型肝炎相关检测、HIV检测、腰穿、腹部B超、淋巴结活检。

典型的免疫表型：CD20+ 、CD10、bcl-6、MUM1、Ki-67、CD43、CD45+、CD3-。

分子遗传学分析检测：bcl-2、bcl-6、c-myc。

四、治疗原则：

I、II期诱导治疗：

非巨块型（＜10cm）:①存在不良危险因素（LDH升高、II期、年龄＞60岁、PS评分≥2）：R-CHOP 6-8疗程±局部放疗（IF 30-36Gy）或R-CHOP ×3疗程+局部放疗（IF 30-36Gy）②不存在不良危险因素：R-CHOP ×3疗程+局部放疗（IF 30-36Gy）或R-CHOP 6-8疗程。

巨块型（＞10cm）: R-CHOP 6-8疗程+局部放疗（IF 30-36Gy）（1类）。

I、II期后续治疗（放疗前评估复查所有的阳性结果）：

完全缓解或CRu：完成既定的疗程后随访。

部分缓解：完成高剂量放疗（40-45 Gy）或自体干细胞移植或临床试验，治疗结束后再复查，完全缓解者随访，其它按复发治疗。

未缓解或疾病进展：大剂量治疗或临床试验。

III、IV期诱导治疗：

低/低-中危（IPI0-1）: R-CHOP 6-8疗程(1类)。

中-高/高危（IPI≥2）: 临床试验（首选）或R-CHOP 6-8疗程(1类)。

III、IV期后续治疗（3-4个疗程后复查所有的阳性结果）。

完全缓解或CRu：继续R-CHOP方案直到达到 6-8疗程后随访。

部分缓解：继续R-CHOP方案直到达到 6-8疗程或临床试验，后复查所有阳性结果，未缓解或进展给予一线治疗或干细胞移植或临床试验。

未缓解或疾病进展：2线治疗或干细胞移植或临床试验，对不适化疗的患者进行放疗。

推荐治疗方案：

一线治疗方案：R-CHOP(1类)、R-ECHOP（2B类）。

二线治疗方案：DHAP±R、ESHAP±R、GDP±R、ICE±R、MINE±R。