当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失，即出现脱髓鞘疾病。在临床中要注意与其他疾病的鉴别诊断。
1、髓鞘化延迟：是髓鞘异常的一种，通常都是脑白质髓鞘化延迟。脑白质营养不良的临床表现以逐步进展为特点，早期症状往往易被忽视。原本正常的婴儿或儿童，可逐渐发生肌张力、姿势、运动、步态、语言、进食动作、视觉、记忆学习、行为思考能力等方面的改变。
2、颈髓脱髓鞘性病变：是颈髓受到压迫损害神经中枢的疾病，发病严重时，可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞，危及生命。
