骨外尤文氏瘤一般需要和恶性纤维组织细胞瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤进行鉴别诊断。共同点在于以成年人发病为主，不同点在于部分尤文氏肉瘤病人常伴有低热表现，最终需结合病理学进行诊断。骨外尤文氏肉瘤起病比较急，肿瘤生长也比较快，一般容易出现早期转移，所以病人一定要早诊、早治，通过手术加放疗的治疗，效果比较好。
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