幼儿Wassel IV型复拇指畸形的临床治疗

多指畸形是常见的手部先天性疾病，亚洲人发病率最高，在我国，复拇指畸形是最常见的多指畸形。拇指在手部占有重要的作用，手术需尽可能改善手指的外观及功能，治疗原则为切除外形差、功能差的一侧拇指，重建保留拇指外形，改善指体功能。其中Wassel IV型为两拇指共用一个关节，是最常见的类型，约50％。由于Wassel IV型指体发育解剖结构复杂，治疗后继发指体畸形和功能受限发生率高，严重影响了手术效果。

Wassel IV型为两拇指共用一个关节，是最常见的类型，约50％。由于Wassel IV型指体发育解剖结构复杂，手术治疗后继发指体畸形和指体功能受限发生率高，严重影响了手术效果。术后继发畸形常见为指体轴线偏斜、关节僵硬、指体无力、虎口狭窄、术后疤痕、疤痕挛缩、指甲畸形、 切除指继续生长，首次手术后需行再次手术，因此对手术时机的把握、治疗方案的选择、及手术技巧的掌握尤为重要。

1、手术时机的选择

幼儿出生后 6 个月是建立手部基本功能的时期，由于桡侧复拇的存在和持续生长，对拇指的内收畸形影响较大，且患儿拇指对掌功能差，持物主要依靠拇指内收夹持物体，影响了指体的功能。同时，随着社会的发展、生活水平的进步，有些家长羞于将患儿带到公共场所，减少了患儿与外界接触的机会，随着年龄的增长，患儿本人也发觉手指与他人不同，因此患儿及家长易产生一系列心理障碍。现在，大部分患儿家长要求在能耐受全身麻醉，不影响患儿身体健康的情况下，尽早进行手术治疗。

因此，目前复拇指畸形手术时间越来越早。但患儿年龄越小,手指结构越纤小，发育越不完全，异常解剖越不易辩认，加大了手术难点，术后出现继发畸形的发生率增加，因此手术时机选择十分重要。目前认为对于简单的重复拇指畸形，如漂浮拇指，可6个月切除，复杂的复拇指畸形，需行指掌骨截骨矫形的病例，则需根据拇指骨化中心出现的时间进行[8]。以此为依据选择手术时机具有客观性。通常拇指末节指骨骨化中心于 1.5岁出现，近节指骨骨化中心于 1 岁时出现，因此认为Ⅳ型者于 1 岁手术。Scott HK等学者认为手术时间应为1岁以内。Nguyen Ngoc Hung认为对于型患者手术时间应为出生后6个月-1岁，关节重建后，生长发育中，关节面之间相互匹配，而这个过程需在1岁以内进行。

2、切除指体的选择

手术前完善双手1：1比例X线片检查，进行复拇指分型，评估骨关节发育的情况。评估与健侧指体的差别程度，在指间关节水平测量指体周径，测量患手复拇指虎口开大角度，评估关节的稳定性和活动度、骨骼轴线的偏离程度。根据以上的评估，确定保留哪侧指体。如两个拇指发育差别大，则切除相对外观发育差，功能差或3节指骨的拇指，如两个拇指外观和功能差别不明显，选择困难时，通常选择去除桡侧，以保证虎口的完整性及美观。

3、分析继发畸形类型及原因

很多家长对多指畸形疾病的认识和手术的风险性不够了解，内心又急切期盼患儿的手指早日恢复正常的外观及功能，往往对整个治疗过程和效果期望过高。因此术前需全面了解可能出现的继发畸形，需详细告知患者家长，使其在客观上了解此疾病，在主观上有正确对待整个治疗过程的思想准备。做为医生，我们需详细分析可能出现继发畸形的原因，在治疗过程中，减少引起继发畸形的因素。

现分析如下。

（1）指体轴线偏斜

①患儿指骨发育不完善，截骨后，在指体生长过程中逐渐出现纵轴和力线偏移。因此要选择适当的手术时机。

②术中未截骨或未有效矫正纵轴和力线,破坏了指骨骨骺，因此在术前应检查双手X线片(1:1比例)，即与手实际大小相等的X线片，术前测量指体截骨的大小、位置、及角度。

③截骨后未予确切的固定

截骨后需用克氏针进行坚强的内固定。手术矫正时，微小的纵向偏移或角度问题，随着儿童生长，偏移角度会越来越大。 因此，在手术中使用克氏针固定纠正尺桡偏非常重要。术后需采用石膏外固定4周，骨折愈合后拔出克氏针，再继续采用支具固定3个月，研究表明支具固定，可限制指体发生侧方偏移，同时可活动指间关节和掌指关节，防止关节僵硬。

④肌腱韧带因素

术中如未重建侧副韧带，未重建拇短展肌腱止点，对挛缩侧侧副韧带未松解、松弛侧侧副韧带未紧缩，未调整指伸、屈肌腱的肌力平衡都可引起指体偏斜。Nguyen Ngoc Hung介绍其在重建拇短展肌止点时，将桡侧指的拇短展肌上保留一近节基底软骨块，在尺侧指近节基底进行相应大小形状的截骨后，将软骨块及肌腱止点重建在尺侧指相应位置，加强拇短展肌止点重建后的牢固度。很多学者发现多指畸形均存在解剖异常，Salama及Weissman(1975)叙述拇指桡侧存在拇长屈,伸肌腱的异常联接。Miura(1977)指出多指时拇长屈、伸肌腱的止点偏离远节指骨基底中央。

南国新研究发现在WasselIV-D型拇指中无滑车结构，拇长屈肌腱附着点在桡侧，拇长伸肌腱在掌指关节水平分叉，屈肌腱在近节指骨近中1/3水平分叉，无鞘管。如不能正确认识与处理这些异常的解剖结构,就会因肌腱的动力持续异常导致术后掌指关节与指间关节的不稳和成角畸形，即Zigzag畸形。Scott HK认为截骨矫正Zigzag畸形的效果不佳,提议采用肌腱止点重建与关节成形术,疗效会比截骨术更好。南国新建议手术时建立屈拇长肌腱滑车，借用腱鞘的移行部分，即附着于两近节指骨间的纤维膜，自桡侧指切下，包绕尺侧拇长屈肌腱翻向尺侧，缝合。

游离屈肌腱后重建其止点，使其位于末节指骨基底中央。Xu Yun-lan也发现拇指关节侧偏多因肌腱止点位置的异常引起。他认为由于幼儿骨质发育不完善，需推迟楔形截骨的时间，因此他采用将桡侧指拇长屈肌腱穿过尺侧指屈肌腱，将屈肌腱止点重建于桡侧指末节基底尺侧，使IP关节有两个肌腱止点来平衡肌力，纠正关节侧偏畸形。

⑤关节僵硬

经常出现于Bilhaut―Cloquet术后。由于重新形成的关节不平整，使关节对合性差，影响关节的正常滑动。另外术后功能锻炼是改善关节活动度的重要因素之一，正确的功能锻炼有利于手功能建立，促进患指肌肉、肌腱等软组织及骨骼发育塑型，减少韧带肌腱挛缩粘连引起的关节活动受限。

⑥虎口狭窄

主要原因为尺侧拇指掌骨与第二掌骨间隙过小，矫治时未行有效的虎口开大，术后虎口狭窄加重。另外，如未行拇短展肌止点重建及尺侧拇指的掌骨截骨，也可加重虎口的狭窄，影响拇指的对掌功能。

⑦指甲畸形

指甲畸形包括指甲外形小、裂甲、甲廓不对称等。常因采用Bilhaut―Cloquet方法引起，畸形的原因包括甲床切除部分设计欠妥、甲床缝合太紧、骨骼靠拢不够紧密、两指原发指甲不等大、不对等合并、末节指骨宽度与重建的指甲不匹配。因此现很多学者多采用改良的Bilhaut―Cloquet方法，将多指的指甲、甲床、指骨切除，保留适当大小的皮瓣，与保留拇指组合，改进拇指形状。矫形后拇指的指骨虽稍为细小，但功能和外观都较好，并可避免指甲畸形。传统的Bilhaut―Cloquet方法仅用于治疗两个指甲连在一起的病例，或保留指甲的长度与宽度小于健侧指的80％时，并主张缝合甲床时用7―0～9―0无损伤线。Abid采用了一种改良的方法，既保留优势侧指体指甲，一般为桡侧，将双侧指近节指骨中间部分切除，合并，末节指骨截骨，这样可保留一侧完整指甲，避免畸形。

⑧术后瘢痕

如今患儿家长对指体外观的要求越来越高，术后如指体瘢痕明显，势必影响手术效果。而且，术后疤痕挛缩，可引起关节挛缩畸形、活动受限。因此减少术后疤痕的形成十分重要。在设计切口时，不但要考虑保证保留指体有足够的皮肤覆盖，防止术后疤痕挛缩，也要考虑术后瘢痕的隐蔽性，手术的皮瓣设计可采用用梭形或兵乓球拍形切口，保证桡侧切口较尺侧切口长;对于较长的切口，采用Z形切口，防止线状瘢痕形成。切口缝合尽量偏向掌侧，尽量采用细针细线，无张力缝合，可选择7-0或5-0美容线。

⑨切除指继续生长

在切除复拇指时，未将复拇指近节指骨的骨骺一并切除，结果造成骨骺残留部分继续生长、局部隆起及拇指侧偏。或是在切除桡侧复拇指时未将掌骨头相应关节面切除，造成术后掌骨头部增大而出现继发性畸形。处理方法为切除残留在拇指掌指关节桡侧残留的骨骺或肥大的关节面，并重建拇短展肌的止点。对伴有拇指尺偏的掌指关节桡侧隆起，除了切除部分关节面外还需行掌骨截骨才能彻底矫正畸形。

4、手术方式的选择

根据术后继发畸形出现的原因，我们根据畸形类型，选择适当的手术方式。手术方式分为三种，切除多余指合并肌腱韧带重建、伴与不伴楔形截骨;Bilhaut-Cloqllet手术;改良的Bilhaut-Cloqllet手术。Bilhaut提出的指骨合并的方法可以得到理想化的拇指外观,但实际操作复杂,且骨不连、关节功能障碍、指甲畸形、明显疤痕发生较多。而且WasselⅣ型同时累及指间关节和掌指关节，一旦同时出现功能障碍，后果严重。

因此在选择手术方式时，对于亚型1、2，适合切除多余指合并肌腱韧带重建、伴与不伴楔形截骨，对于3、4型，如两侧指体差别大，选择切除多余指，如两侧指体差别小，两个指体的周径较健侧指相差大于1/5，那么仅切除一侧指体，保留指体与健侧有明显差别，行改良的Bilhaut-Cloqllet手术，对于亚型4，两侧指体骨关节发育明显异常，行改良的Bilhaut-Cloqllet手术，以软组织的合并取代骨骼的合并，以降低骨不连、关节强直等并发症,同时通过肌腱转移,凸侧软组织缩窄等方法矫形,手术效果满意,最大程度重塑一个美观而功能完善的拇指。Marie Maillet不建议一期行截骨术。

Tien认为婴幼儿时期的手术应以软组织手术为主，可促进拇指发育及功能的恢复，不宜行截骨等手术，以防止损伤骨骺，影响骨骼发育。手术中要充分利用切除指的皮肤及组织来增加保留指的外观;我们认为对于骨骼畸形不严重者采取皮肤软组织松解、肌腱重建及关节固定术可获良好效果，但对于骨骼畸形严重者并不适用，建议采用一期进行皮肤软组织松解、肌腱重建、关节内固定，改善患手外观，待患儿年龄增大至3岁后，进行截骨术。

拇指在人们正常生活和工作中发挥着重要作用，因此对重复拇指畸形的治疗尤为重要。治疗不仅仅要去除多余的指节，客观上不但要改善拇指轴线、掌指关节与指间关节的稳定性及活动度、腕掌关节活动度、抓握力，主观上获得令人满意拇指的拇指形状及轮廓，减少疤痕，指甲畸形。因此，要获得满意的复拇指的治疗效果，难点重重，我们要根据患者重复拇指的具体情况，慎重选择合理的治疗方案，以获得最令人满意的效果。